典型文献
血清/脑脊液中抗LGI1/CASPR2抗体均阳性Morvan综合征1例报道并文献复习
文献摘要：
本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。
文献关键词：
Morvan综合征;脑炎，自身免疫性;富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1;接触蛋白相关样蛋白2
中图分类号：
作者姓名：
赵丽涛;俞英欣;钱海蓉;姚生;韩晓琛;刘建国;戚晓昆
作者机构：
解放军总医院第六医学中心神经内科, 北京 100048;解放军总医院第三医学中心神经内科, 北京 100039
文献出处：
引用格式：
[1]赵丽涛;俞英欣;钱海蓉;姚生;韩晓琛;刘建国;戚晓昆-.血清/脑脊液中抗LGI1/CASPR2抗体均阳性Morvan综合征1例报道并文献复习)[J].中华内科杂志,2022(06):678-681
A类：
B类：
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AB值：
0.376403
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