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以咯血为主要表现的肺血管型艾唐综合征2例
文献摘要：
艾唐综合征（EDS）是一种罕见的先天性结缔组织发育不全综合征，常染色体显性遗传性疾病，其特征是皮肤及血管脆弱（表现为动脉瘤、夹层破裂、肠破裂和妊娠子宫破裂）。2017年国际艾唐综合征协会修订的国际EDS标准将EDS分为13种亚型，其中第4型为血管型EDS。本文报道2例以咯血为主要表现的血管型EDS，2例患者均为青年男性，最终通过外科肺组织活检及基因检测证实为血管型EDS，以此提高临床医生对其的认识及诊治水平，从而改善患者预后。
文献关键词：
Ehlers?Danlos综合征;咯血;外科肺活检;全外显子测序
中图分类号：
作者姓名：
陈扬航;沈毅;夏亭亭;江倩;马冉;王涛;陈灵丹;顾莹莹;张挪富;刘春丽
作者机构：
广州医科大学附属第一医院 广州呼吸健康研究院 呼吸疾病国家重点实验室 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心，广州 510120
文献出处：
引用格式：
[1]陈扬航;沈毅;夏亭亭;江倩;马冉;王涛;陈灵丹;顾莹莹;张挪富;刘春丽-.以咯血为主要表现的肺血管型艾唐综合征2例)[J].中华内科杂志,2022(04):415-419
A类：
Danlos,外科肺活检
B类：
咯血,肺血管,管型,EDS,先天性,结缔组织,发育不全,常染色体显性遗传,遗传性疾病,动脉瘤,夹层,肠破裂,子宫破裂,准将,青年男性,肺组织活检,基因检测,临床医生,Ehlers,全外显子测序
AB值：
0.317001
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