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间变性浆细胞肿瘤21例临床病理学分析
文献摘要：
目的 探讨间变性浆细胞肿瘤(anaplastic plasma cell tumors,APCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后.方法 收集21例APCN的临床资料,分析其临床特点、组织学特征、免疫表型及分子病理学改变,并复习相关文献.结果 21例APCN中男性15例,女性6例,平均年龄63岁(26～92岁).其中11例为浆细胞骨髓瘤,主要表现为多发性骨质破坏伴软组织影,骨髓活检显示浆细胞异常增生,血清学检查可见单克隆免疫球蛋白;8例为骨外孤立性浆细胞瘤,临床表现为局部软组织肿块,主要发生于鼻腔鼻咽等部位;2例为骨的孤立性浆细胞瘤,发生在枕骨和椎骨.组织学上肿瘤细胞呈弥漫片状分布;细胞大小不一,呈圆形或不规则形,胞质嗜碱性;细胞核偏位或呈分叶状,可见粗大的染色质团块及多核细胞,核仁明显,并可见核内包涵体;核分裂象和凋亡坏死易见;此外可出现成熟性浆细胞瘤样分化的肿瘤细胞.免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD138和MUM1均阳性,CD79a部分阳性,CD20均阴性;19例免疫球蛋白多呈轻链限制性,其中κ链11例,λ链8例;Ki-67增殖指数20％～80％.3例鼻腔鼻咽部APCN肿瘤细胞EBER原位杂交呈阳性.分子检测:主要出现IgH基因重排和1q21基因扩增.治疗:间变性浆细胞骨髓瘤多采用联合化疗;骨和骨外孤立性浆细胞瘤主要为手术治疗和(或)放疗.12例患者获得随访资料,其中6例死亡,2例复发,4例无瘤存活.结论 APCN较为罕见,其临床表现多样,形态学多形性明显,需与具有多形性组织学形态的肿瘤相鉴别,其治疗主要采用联合化疗或放疗,预后较差.
文献关键词：
浆细胞肿瘤;浆细胞骨髓瘤;孤立性浆细胞瘤;间变性;临床病理
中图分类号：
作者姓名：
郑重;李志文;史倩芸;何璐;吴鸿雁;陈洁宇;樊祥山
作者机构：
南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京 210008
文献出处：
引用格式：
[1]郑重;李志文;史倩芸;何璐;吴鸿雁;陈洁宇;樊祥山-.间变性浆细胞肿瘤21例临床病理学分析)[J].临床与实验病理学杂志,2022(03):313-318
A类：
APCN
B类：
间变性,浆细胞肿瘤,anaplastic,plasma,cell,tumors,临床病理学特征,诊断及鉴别诊断,诊断和预后,临床特点,组织学特征,免疫表型,分子病理学,中男,平均年龄,浆细胞骨髓瘤,多发性,骨质破坏,软组织,骨髓活检,异常增生,血清学检查,单克隆免疫球蛋白,骨外,孤立性浆细胞瘤,肿块,鼻腔,枕骨,椎骨,肿瘤细胞,弥漫,大小不一,呈圆形,细胞核,偏位,叶状,粗大,染色质,团块,多核细胞,核仁,核内包涵体,核分裂,易见,可出,现成,成熟性,CD38,CD138,MUM1,CD79a,CD20,轻链,限制性,Ki,增殖指数,鼻咽部,EBER,原位杂交,分子检测,IgH,基因重排,1q21,基因扩增,联合化疗,放疗,多形性,组织学形态
AB值：
0.354891
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