目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendotheliom,HEHE)的临床病理特征.方法 收集2014年9月～2021年7月复旦大学附属中山医院诊断的44例HEHE,分析其临床特征、影像学、组织学特征、免疫表型、分子改变、治疗及预后,并复习相关文献.结果 44例中穿刺活检标本28例,手术切除标本16例.其中男性19例,女性25例,男女比为1:1.3,年龄26～77岁,中位年龄51岁,平均50.5岁.临床多无症状,66％(29/44)为体检发现肝占位,34％(15/44)出现腹痛、上腹不适、下肢水肿等症状.单结节型10例(23％),多结节型34例(77％).肿瘤细胞圆形、卵圆形、梭形或胖梭形,细胞轻～中度异型,核仁明显,部分呈印戒样,胞质空泡状,单个散在、巢片状或条索状排列,可见单细胞血管腔形成,腔内见红细胞.免疫表型:肿瘤细胞至少表达CD31、CD34、FⅧRAg、FLI-1、ERG中两种以上血管源性标记,Ki-67增殖指数为3％～30％.28例获得随访,其中7例无瘤生存,大部分带瘤生存或治疗后复发.结论 HEHE少见,虽为低度恶性血管内皮源性肿瘤,但其预后不确定,极易复发,诊断困难,确诊需结合组织学、免疫表型及分子检测.

肝脏肿瘤;上皮样血管内皮瘤;免疫组织化学

魏淑飞;韩永良;张卢舜;侯英勇;纪元

九江学院附属医院病理科,九江 332000;江西省九江市第一人民医院病理科,九江 332000;复旦大学附属中山医院病理科,上海 200032

临床与实验病理学杂志

[1]魏淑飞;韩永良;张卢舜;侯英勇;纪元-.肝脏上皮样血管内皮瘤44例临床病理观察)[J].临床与实验病理学杂志,2022(12):1492-1496

hemangioendotheliom,HEHE,RAg

上皮样血管内皮瘤,临床病理观察,hepatic,epithelioid,临床病理特征,复旦大学,中山医院,组织学特征,免疫表型,分子改变,治疗及预后,穿刺活检,手术切除,中男,无症状,检发,肝占位,腹痛,上腹,下肢水肿,结节型,多结节,肿瘤细胞,卵圆形,异型,核仁,空泡,泡状,条索状,单细胞,管腔形成,CD31,CD34,FLI,ERG,Ki,增殖指数,无瘤生存,分带,带瘤生存,虽为,低度恶性,分子检测,肝脏肿瘤,免疫组织化学

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