典型文献
原发性心脏血管肉瘤临床病理及遗传学特征
文献摘要：
目的:探讨原发性心脏血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma，PCAS）临床病理及遗传学特点。方法:收集河南省人民医院确诊的PCAS共9例，采用免疫组织化学和二代测序技术检测蛋白和基因突变情况。结果:本组患者男性7例，女性2例；年龄18~53岁；6例位于右心房，2例位于心包，1例位于右房室沟。9例伴心包积液，3例伴胸腔积液，4例伴肺多发转移。细胞学见肿瘤细胞呈腺样、乳头状排列，上皮样形态，酷似腺癌细胞；组织学见肿瘤组织呈高-中等分化，见不规则血管腔样结构，瘤细胞鞋钉样或乳头状，部分区域呈片状、束状排列，细胞胖梭形，核深染不规则，异型性明显，病理性核分裂象易见；免疫标记显示肿瘤细胞强表达CD34、CD31、ERG。伴多发肺转移结节和浆膜腔积液病例存在TP53错义突变（p.R273C），且肿瘤细胞p53蛋白强阳性。结论:PCAS早期即存在浆膜腔积液和肺多发转移，组织形态呈高-中等分化，细胞学极易误诊为腺癌，免疫组织化学有助于鉴别诊断；且TP53突变可能与肿瘤的高侵袭性生物学行为相关。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
刘秋雨;胡庆;缑向楠;闵志雪;付芳芳;丁胭脂;贺慧;李道宏;孔令非
作者机构：
河南省人民医院 郑州大学人民医院病理科，郑州 450003;河南省永城市人民医院病理科，商丘 476600;解放军总医院第一医学中心病理科，北京 100853;河南省郑州市第三人民医院病理科，郑州 450000;河南省人民医院 郑州大学人民医院影像中心，郑州 450003
文献出处：
引用格式：
[1]刘秋雨;胡庆;缑向楠;闵志雪;付芳芳;丁胭脂;贺慧;李道宏;孔令非-.原发性心脏血管肉瘤临床病理及遗传学特征)[J].中华病理学杂志,2022(01):47-49
A类：
R273C
B类：
心脏血管,血管肉瘤,临床病理,遗传学特征,primary,cardiac,angiosarcoma,PCAS,免疫组织化学,二代测序技术,基因突变,右心房,房室,心包积液,胸腔积液,多发转移,细胞学,肿瘤细胞,乳头状,上皮样,酷似,癌细胞,肿瘤组织,管腔,异型,病理性核分裂,易见,CD34,CD31,ERG,肺转移,浆膜腔积液,TP53,错义突变,p53,组织形态,误诊,鉴别诊断,侵袭性,生物学行为
AB值：
0.345661
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