目的:初步探讨复合临床恶化（cCW）事件及其组成部分对先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者预后的影响 。方法:本研究为回顾性研究。纳入2007年1月至2018年7月于北京安贞医院明确诊断为CHD-PAH的患者。收集其基线资料，包括人口统计学资料、临床症状、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级等。随访纳入患者临床恶化事件和全因死亡的发生情况。临床恶化事件包括晕厥、肺动脉高压（PAH）相关住院治疗、心功能恶化及≥2个PAH相关临床症状（呼吸困难、咯血、水肿、胸痛、心悸、紫绀）出现/进展。依据纳入患者在随访期间发生临床恶化事件的情况，设定3种cCW事件：cCW1（包括PAH相关住院治疗和心功能恶化）、cCW2（在cCW1基础上增加晕厥）和cCW3（在cCW1基础上增加≥2个PAH相关临床症状出现/进展）。采用Kaplan-Meier生存曲线描述纳入患者的中远期生存情况。利用单变量及多变量Cox回归模型评价cCW事件及其组成部分对全因死亡发生风险的影响。结果:共纳入CHD-PAH患者525例，首诊时的年龄为20.7（11.2，30.3）岁，其中儿童（<18岁）占比43.8%，女性占比68.8%，NYHA心功能Ⅱ级患者431例（82.1%）。180例患者在确诊时已出现晕厥/PAH相关临床症状。随访时间为4.5（2.6，6.7）年，随访期间共有47例（9.0%）患者死亡。CHD-PAH患者确诊后第1、5、10年生存率分别为98.0%、89.9%和84.4%。多因素Cox回归分析结果显示，随访期间发生心功能恶化（ HR=3.901，95% CI 1.863~8.169， P<0.001）、≥2个PAH相关临床症状出现/进展（ HR=4.458，95% CI 1.870~10.625， P<0.001）、PAH相关住院治疗（ HR=4.058，95% CI 1.851~8.896， P<0.001）及晕厥（ HR=11.313，95% CI 4.860~26.332， P<0.001）的患者死亡风险均增加。3种复合事件均与全因死亡的风险增加有关，其中发生cCW2事件者死亡风险增加最为明显（ HR=15.476，95% CI 4.346~37.576， P<0.001）。 结论:CHD-PAH患者的中远期预后较好。心功能恶化、≥2个PAH相关临床症状出现/进展、PAH相关住院治疗和晕厥及上述因素构成的cCW事件对全因死亡发生风险有不良影响。

高血压，肺性;先天性心脏病;临床恶化事件;预后

徐茁原;张红胜;李强强;张陈;顾虹

首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心　北京市心肺血管疾病研究所，北京　100029

中华心血管病杂志

[1]徐茁原;张红胜;李强强;张陈;顾虹-.先天性心脏病相关肺动脉高压复合临床恶化事件的初步研究)[J].中华心血管病杂志,2022(03):282-288

cCW,cCW1,cCW2,cCW3

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