目的:调查我国动脉型肺动脉高压(PAH)患者生存现状,为改善患者生活质量提供数据支持.方法:在2020年12月9日至2021年3月31日期间,采用第一阶段定性访谈和第二阶段定量问卷的方法对PAH患者进行调研.定性访谈为电话或现场访谈;定量问卷是通过PAH患友互助组织的微信公众号以调研链接和二维码的方式发放问卷填写.对确诊时间、病因、生活质量评估及经济状况等方面进行分析对比.结果:共完成33例PAH患者线下访谈和461例PAH患者有效问卷.461例有效问卷PAH患者来自我国30个省(直辖市/自治区),其中女性343例(74.4％),平均年龄(36.3±11.7)岁,235例(51.0％)为先天性心脏病相关性PAH.461例患者从出现症状到确诊的中位时间为183(30,915)d;在375例进行了初诊WHO功能分级的患者中,Ⅲ级167例(44.5％)、Ⅳ级46例(12.3％);从确诊到启动靶向药物治疗的中位时间为29(0,365)d;仅146例(31.7％)患者规律复诊.先天性心脏病相关性PAH患者诊治延迟最为明显,从出现症状到确诊中位时间为242(0,1461)d,从确诊到启动靶向药物治疗中位时间为31(0,2738)d.先天性心脏病相关性PAH患者对药物和随访的依从性最差,仅62例(26.4％)患者能坚持用药并规律复诊.对2006年及以前、2007～2017年、2018年及以后3个时段确诊的PAH患者状况分析显示,2018年及以后从确诊到启动靶向药物治疗的中位时间明显缩短,规律复诊情况也明显改善(P均<0.001).我国PAH患者的SF-36评分与肿瘤患者相当,其在情感职能、社会功能和精神健康方面的评分远低于美国PAH患者.结论:我国PAH诊断延误且治疗不规范,PAH患者心理和经济负担严重,生活质量严重受损.

动脉型肺动脉高压;SF-36评分;靶向治疗;问卷调查

罗勤;柳志红;奚群英;纪求尚;熊长明;翟振国;杨媛华;刘春丽;顾虹;李梦涛;王琦光;应可净;谢育梅;万霞;安辰鸿;黄宁;段安琪;晏露;国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会

100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 呼吸与肺血管疾病诊治中心;中国医学科学院深圳阜外医院肺血管病中心;山东大学齐鲁医院心内科;中日友好医院呼吸与危重症医学科;首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科;广州医科大学附属第一医院呼吸内科;首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心;中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科;北部战区总医院先心病内科;浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科;广东省人民医院心儿科;中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院

中国循环杂志

[1]罗勤;柳志红;奚群英;纪求尚;熊长明;翟振国;杨媛华;刘春丽;顾虹;李梦涛;王琦光;应可净;谢育梅;万霞;安辰鸿;黄宁;段安琪;晏露;国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会-.中国动脉型肺动脉高压患者生存现状调查)[J].中国循环杂志,2022(11):1111-1115

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