典型文献
15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征
文献摘要：
目的 总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应.方法 纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应.结果 15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6％,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5:1.平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0％的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3％),其次依次为泪腺(46.7％)、胰腺(26.7％)、腮腺(20.0％)等.80.0％患者基线血清IgG4升高,3例(20.0％)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降.4例(26.7％)患者在随访过程中疾病复发.结论 儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察.
文献关键词：
IgG4相关性疾病儿童及青少年;罕见病;队列研究;临床特征;治疗反应
中图分类号：
作者姓名：
刘铮;张文
作者机构：
100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,疑难重症和罕见病国家重点实验室,风湿免疫病学教育部重点实验室
文献出处：
引用格式：
[1]刘铮;张文-.15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征)[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2022(01):43-47
A类：
B类：
儿童及青少年,IgG4,结儿,related,disease,RD,治疗反应,北京协和医院,人口学特征,临床特点,受累,实验室检查,总队,平均年龄,男女比例,儿童患者,淋巴结,颌下腺,泪腺,腮腺,患者随访,疾病复发,青少年患者,成人患者,长期预后,病儿,罕见病,队列研究
AB值：
0.275337
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