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阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析
文献摘要：
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高，多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠，可同时累及结肠，单纯结肠病变相对少见，病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出（6/6），肠系膜密度增高或呈“梳状征”（4/6），多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石（5/6）。内镜下表现为不规则浅溃疡，环腔分布（5/6），病变界限分明，黏膜肿胀（6/6）。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同，青中年、小肠受累、多发节段性病变多见，且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据，早期识别和诊断，给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。
文献关键词：
阵发性睡眠性血红蛋白尿;缺血性肠病;腹痛;便血
中图分类号：
作者姓名：
崔香丹;李玥;曹欣欣;杨莹韵;李晓青;钱家鸣
作者机构：
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科，北京100730;山东大学齐鲁医院（青岛）消化内科，青岛 266035;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科，北京100730
文献出处：
引用格式：
[1]崔香丹;李玥;曹欣欣;杨莹韵;李晓青;钱家鸣-.阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析)[J].中华内科杂志,2022(02):205-209
A类：
B类：
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AB值：
0.295755
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