目的:回顾性分析6例免疫球蛋白（Ig）G4相关膜性肾病（IgG4-MN），结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征，提高临床医生对该病的认识。方法:选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者，同时系统性复习文献，总结临床病理特点。结果:6例患者为男性，年龄55~75岁，尿蛋白（24 h）（3.1±2.2）g，3例（50%）呈肾病综合征，4例（67%）血清肌酐升高，肌酐（103±24）μmol/L，6例（100%）血清IgE水平升高，4例（67%）IgG4升高；1例（17%）肾组织抗磷脂酶A2受体（PLA2R）阳性，6例伴有肾小管间质炎症（TIN）。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN，男性40例（40/46，87%），年龄（61±12）岁，32例（32/49，65%）呈肾病综合征范围蛋白尿，血IgG和IgG4升高比例分别为61%（20/33）和88%（36/41）；13例（13/15，87%）血清IgE水平升高，47%（14/30）出现低补体C3和44%（12/27）出现低补体C4；累及器官主要分布为胰腺（15/37），淋巴结（16/37）；肾脏病理显示74%（36/49）伴有TIN；电子致密物沉积以上皮下沉积为主。血清抗PLA2R抗体阳性7%（2/28），肾组织PLA2R阳性17%（3/18），肾组织可疑阳性6%（1/18），两者同时阳性8%（1/12）。结论:IgG4-MN通常表现为中老年患者肾病范围蛋白尿或肾病综合征，大部分合并TIN，伴其他器官受累；IgG4-MN中存在一定比例的PLA2R阳性，是原发性还是继发性MN，有待进一步研究。

肾小球肾炎，膜性;肾炎，间质性;IgG4相关性肾病

杨珍珍;郭陆英;程雅妹;王慧萍;陈江华;王仁定

浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心，杭州　310003;杨珍珍现在浙江省湖州市中心医院肾内科，湖州　313000

中华风湿病学杂志

[1]杨珍珍;郭陆英;程雅妹;王慧萍;陈江华;王仁定-.免疫球蛋白G4相关性膜性肾病6例特征分析及文献复习)[J].中华风湿病学杂志,2022(12):823-830,C12-1

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