目的 分析青少年特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2011年1月1日至2018年4月30日在解放军总医院肾脏病科经肾活检确诊的164例13～24岁青少年IMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料.患者分为少年组(13～18岁)60例,青年组(19～24岁)104例,以肾活检时间为起点随访6～24个月,分析不同药物治疗的有效性及预后.结果 患者的男女比例约为1.6:1;少年组的血尿发生率(P=0.002)和eGFR(P=0.002)高于青年组,而IgA(P=0.017)和IgG(P=0.050)水平则低于青年组.两组的临床表现均以肾病综合征为主,肾脏病理以膜性肾病Ⅱ期最多见.少年组和青年组的血清磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性率分别为44.4％和40％.平均随访时间8.5(6,24)月,两组使用他克莫司和(或)糖皮质激素治疗IMN的总缓解率均为75％.少年组和青年组的24个月总缓解率分别为85.7％和96％(x2=1.303,P=0.254),而 24 个月完全缓解率则分别为 61.5％和 79.2％(x2=1.329,P=0.254).少年组及青年组均无患者进展至终末期肾病(ESRD).单因素Cox回归分析显示,血尿和低IgG血症(＜4.0 g/L)预示IMN患者较低的24个月总缓解率.多因素Cox回归分析发现,血尿(HR=0.345,95％CI:0.035～0.188,P=0.005)和 IgG＜4.0 g/L(HR=0.278,95％CI:0.034～0.434,P=0.023)均为24个月总缓解率的独立危险因素,而且IgG＜4.0 g/L(HR=3.538,95％CI:1.193～10.499,P=0.028)还是24个月完全缓解率的独立危险因素.接受者操作特征(ROC)曲线下面积(AUC)也证实,IgG＜3.48 g/L(AUC=0.765,特异性 69.4％,灵敏度 88.7％,P=0.001)是预测 24 个月不缓解的最佳临界点.结论 少年组IMN患者的临床表现较青年组严重;随访24个月时青少年IMN患者的转归良好;血尿和低IgG血症是青少年IMN缓解率的独立危险因素.

膜性肾病;青少年;临床病理;治疗;预后

王琳娜;郭存霞;苗艳;田素革;乔东鸽;阎磊;刘冰;朱清;邵凤民;陈香美

450003 河南省人民医院郑州大学人民医院肾内科;450002河南省中医院(河南中医药大学第二附属医院)肾病科;450002 河南省中医院(河南中医药大学第二附属医院)肾病科;450099 河南中医药大学第一附属医院;100853北京,解放军总医院第一医学中心肾脏病医学部、解放军肾脏病研究所、肾脏疾病国家重点实验室、国家慢性肾病临床医学研究中心、肾脏疾病研究北京市重点实验室

中华肾病研究电子杂志

[1]王琳娜;郭存霞;苗艳;田素革;乔东鸽;阎磊;刘冰;朱清;邵凤民;陈香美-.青少年特发性膜性肾病的临床和病理特点及其转归影响因素)[J].中华肾病研究电子杂志,2022(04):181-190

特发性膜性肾病,病理特点,转归,IMN,病理特征,治疗及预后,解放军总医院,肾脏病科,肾活检,基本资料,实验室检查,活检病理,少年组,青年组,不同药物,男女比例,血尿,eGFR,IgA,IgG,肾病综合征,肾脏病理,血清磷,磷脂酶,PLA2R,抗体阳性率,随访时间,他克莫司,糖皮质激素治疗,x2,完全缓解率,终末期肾病,ESRD,Cox,预示,接受者,操作特征,不缓解,临界点,临床病理

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