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木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习
文献摘要：
目的:分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后，提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法:回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料，并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组，进行对照比较，对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果:共经病理诊断明确木村病60例，男性48例，中位年龄33（3，62）岁，中位病程36（12，111）个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中，合并肾脏损害18例，主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组（
n=18）和无肾脏损害组（
n=31）患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义（均
P>0.05）。与无肾脏损害组比较，肾脏损害组患者病程较长，超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高，血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低，但差异均无统计学意义（均
P>0.05）。在肾脏受累的患者中，达到肾病综合征诊断标准6例，其中5例患者完善了肾活检检查，肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例，肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润；此类患者对激素和（或）免疫抑制剂治疗反应良好，均可达到肾病综合征缓解；治疗肾病的同时，木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。
结论:木村病患者可合并多种肾脏病变表现，表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗，肾病综合征均可达到完全缓解，淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。
文献关键词：
肾病综合征;嗜酸粒细胞增多;免疫球蛋白E;木村病
中图分类号：
作者姓名：
胡蓉蓉;张磊;马杰;乐偲;文煜冰;叶葳;叶文玲;郑可;秦岩;陈丽萌;李雪梅
作者机构：
中国医学科学院 北京协和医院肾内科，北京 100730
文献出处：
引用格式：
[1]胡蓉蓉;张磊;马杰;乐偲;文煜冰;叶葳;叶文玲;郑可;秦岩;陈丽萌;李雪梅-.木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习)[J].中华肾脏病杂志,2022(03):196-202
A类：
B类：
木村病,肾脏损害,病例分析,文献复习,析木,病理特点,临床医师,北京协和医院,肾脏受累,对照比,肾病综合征,病理诊断,尿常规,蛋白尿,镜下血尿,起病年龄,性别比例,头面部,脏器,面差,超敏,红细胞沉降率,血嗜酸性粒细胞,IgE,中位值,诊断标准,肾脏病理,诊断结果,膜性肾病,微小病变,变型,肾活检组织,细胞浸润,免疫抑制剂治疗,治疗反应,淋巴结肿大,肾脏病变,完全缓解,关联机制,尚需,嗜酸粒细胞增多,免疫球蛋白
AB值：
0.217265
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