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PK/G6PD活性比值在丙酮酸激酶缺乏症诊断中的意义
文献摘要：
目的 评估丙酮酸激酶(PK)与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性比值在PK缺乏症诊断中的意义.方法 回顾性研究分析自2015年1月～2022年1月在我院输血科诊断为丙酮酸激酶缺乏症(PKD)的患者共40例,以健康体检人群作为正常对照组,比较两组人群在血常规、网织红细胞百分数(Ret)、外周血涂片及PK与G6PD活性比值(ICSH推荐方法)之间的差异,分析各指标与PKD之间的关系.结果 与正常对照组相比,PKD患病组RBC降低、Ret升高、PK/G6PD比值显著降低(P<0.05).PK/G6PD比值与PK活性的Pearson相关系数是0.913,且在评价PKD诊断时的ROC曲线下面积是0.972(95％CI:0.941～1.002).家系杂合子PK/G6PD比值下降程度更甚于非家系杂合子.结论 PK/G6PD比值与PK活性具有同等的诊断价值,尤其是对网织红细胞增高,依赖输血的患者而言.对于隐性遗传缺陷的PKD,家系分析是确诊的有力佐证.
文献关键词：
丙酮酸激酶缺乏症;PK/G6PD比值;网织红细胞;家系杂合子
中图分类号：
作者姓名：
胡国霞;李津杞;李津婴;查占山;屠晓华;钱宝华;杨江存
作者机构：
200433 上海,中国人民解放军海军军医大学第一附属医院,全军儿童溶血性贫血研究创新基地;陕西省人民医院输血科
文献出处：
引用格式：
[1]胡国霞;李津杞;李津婴;查占山;屠晓华;钱宝华;杨江存-.PK/G6PD活性比值在丙酮酸激酶缺乏症诊断中的意义)[J].临床输血与检验,2022(06):785-790
A类：
ICSH,家系杂合子
B类：
G6PD,丙酮酸激酶缺乏症,回顾性研究,我院,输血科,PKD,健康体检人群,正常对照,组人,血常规,网织红细胞百分数,Ret,外周血涂片,推荐方法,RBC,甚于,诊断价值,隐性遗传,遗传缺陷,家系分析,佐证
AB值：
0.180544
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