目的 继发性中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)继发播散累及到中枢神经系统(CNS).SCNSL发病率低且预后较差,目前还没有标准的预防及治疗方法.方法 为了进一步了解SCNSL的临床特征和预后,我们回顾性分析了我院2018年1月1日至2022年7月30日收治的24例SCNSL患者的临床特征.结果 24例SCNSL患者的肿瘤组织类型包括17例(70.83％)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),5例(20.83％)惰性B细胞淋巴瘤,1例(4.17％)外周T细胞淋巴瘤-非特指型淋巴瘤,1例(4.17％)原发纵隔大B细胞淋巴瘤.我们主要关注17例SCNSL(DLBCL)患者的临床特征.起病方式:12例(70.59％)SCNSL(DLBCL)患者为起病时CNS及CNS外同时受累;5例(29.41％)SCNSL(DLBCL)患者为NHL进展时单独CNS受累,而没有同时合并CNS外病灶.病理亚型:13例(76.47％)为非生发中心B细胞来源(non-GCB)亚型.基因分型:11例患者的肿瘤组织进行了二代测序,9例(81.82％)患者的分子亚型为MCD亚型.诊治过程:16例SCNSL(DLBCL)患者一线接受了利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤(R-HD-MTX)为基础的治疗,1例患者因脑出血未接受治疗而死亡.转归:16例患者中6例(37.5％)患者经一线治疗达到PR或CR,其他10例患者(62.5％)一线治疗后SD或者PD,二线方案包括放疗、BTK抑制剂、免疫调节剂及其他二线方案化疗.该组患者中位随访时间为13(3～35)个月,10例(58.8％)患者存活,7例(41.2％)患者因疾病进展死亡,包括4例患者的中枢病灶进展和2例患者的全身病灶进展,1例因化疗中消化道大出血死亡.17例SCNSL(DLBCL)患者的平均生存期(overall survival,OS)为23.2±3.5个月,3年预计OS为0.3;平均PFS为13.4±2.6个月,3年预计为0.19.结论 在这项回顾性研究中,DLBCL为SCNSL中主要的病理类型,病理亚型以non-GCB,双表达为著,分子亚型多为MCD亚型,这组患者预后较差,多数起病时存在中枢及中枢外病灶,R-HD-MTX-CHOP方案疗效不佳,一线使用BTK抑制剂联合化疗或BTK药物维持治疗有望提高这部分患者的疗效和生存质量.

继发性中枢神经系统淋巴瘤;弥漫大B细胞淋巴瘤;化学疗法

郭轶先;常晓丽;邹冬梅;魏宇魁;王丹丹;马强;孙雪静;孙婉玲

首都医科大学宣武医院,血液科,北京 100053;首都医科大学宣武医院,神经外科,北京 100053;首都医科大学宣武医院,病理科,北京 100053

标记免疫分析与临床

[1]郭轶先;常晓丽;邹冬梅;魏宇魁;王丹丹;马强;孙雪静;孙婉玲-.继发性中枢神经系统淋巴瘤24例临床分析)[J].标记免疫分析与临床,2022(11):1827-1831

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