典型文献
儿童法瓦病临床影像学及病理学分析
文献摘要：
目的 总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率.方法 回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点.结果 22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准.临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩.磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩.22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除.随访2个月～5年10个月,复发2例,复发率10.5％;其余患儿疼痛均消失.结论 对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的.
文献关键词：
法瓦病;纤维脂肪血管异常;儿童
中图分类号：
作者姓名：
王雪莉;陈莲;王庆煜;张彬
作者机构：
上海市儿童医院 上海交通大学医学院附属儿童医院病理科 上海 200062;复旦大学附属 儿科医院病理科 上海 201102
文献出处：
引用格式：
[1]王雪莉;陈莲;王庆煜;张彬-.儿童法瓦病临床影像学及病理学分析)[J].临床儿科杂志,2022(12):939-943
A类：
纤维脂肪血管异常
B类：
法瓦病,临床影像学,结法,FAVA,临床病理特征,诊断及治疗,临床医师,误诊率,存疑,临床特点,病理学诊断,诊断要点,平均年龄,放射学,组织病理学,纳入标准,肿块,挛缩,磁共振成像,非均匀,间或,低信号,弥漫性病变,纤维组织,淋巴管,浆细胞,骨骼肌萎缩,除去,姑息,肉眼,眼下,下完,完整切除,硬化剂治疗,脉管肿瘤,术后病理
AB值：
0.327952
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