典型文献
相继发生急性T淋巴细胞白血病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和朗格汉斯细胞肉瘤一例
文献摘要：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的特征是朗格汉斯型细胞的克隆增殖,可能与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)和其他淋巴肿瘤同时或相继发生.一例15岁女性患者被诊断为T-ALL,在维持化疗期间出现多系统LCH,化疗好转后又出现病情进展,且对二线化疗耐药.由于患者存在KRAS基因的c.G35A(p.G12D)突变,加用曲美替尼靶向治疗,效果显著,治疗一周达部分缓解.治疗3个月后再次出现颈部淋巴结肿大,病理诊断为LCS,7 d内患者病情急速进展,最终死亡.上述三种疾病进展及演变可能与转分化、克隆演化及化疗药物等因素有关.靶向药物在短期内可能存在一定疗效.
文献关键词：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症;朗格汉斯细胞肉瘤;急性T淋巴细胞白血病;克隆演变;靶向治疗
中图分类号：
作者姓名：
田宇;王冬;魏昂;杨颖;张利平;马宏浩;王婵娟;崔蕾;李志刚;张蕊;王天有
作者机构：
国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心,北京100045;首都儿科研究所附属儿童医院保健科,北京100020
文献出处：
引用格式：
[1]田宇;王冬;魏昂;杨颖;张利平;马宏浩;王婵娟;崔蕾;李志刚;张蕊;王天有-.相继发生急性T淋巴细胞白血病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和朗格汉斯细胞肉瘤一例)[J].罕见病研究,2022(03):311-317
A类：
朗格汉斯细胞肉瘤,G35A
B类：
淋巴细胞白血病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,一例,LCH,LCS,ALL,女性患者,维持化疗期,化疗期间,多系统,病情进展,二线化疗,化疗耐药,KRAS,G12D,曲美替尼,靶向治疗,一周,部分缓解,再次出现,颈部淋巴结肿大,病理诊断,内患,患者病情,情急,急速,疾病进展,转分化,克隆演化,化疗药物,靶向药物,在短期内,克隆演变
AB值：
0.248222
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