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骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析
文献摘要：
目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略.方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论.结果:1)临床诊断率为7％(2/30),难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足.患者年龄＜14岁;好发于颅骨、脊柱等骨组织;局部疼痛,疾病进展相对缓慢;累及其他系统,如累及垂体引起尿崩症等,以及复发病例对诊断有提示意义.2)影像诊断率为27％(8/30),难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆.诊断时需仔细甄别影像特征,并密切结合临床综合分析,进一步行CT三维重建、MRI、PET-CT检查可提高该病的诊断率.3)病理初次、再次、三次诊断率分别为60％、33％、7％,难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难.病理医生应多阅片,多结合临床,加强对该病的认识和诊断能力,当临床-影像有指向性意见时,可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险.结论:B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤,临床、影像、病理诊断均有难度,各科诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识,采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要.
文献关键词：
朗格汉斯组织细胞增生症;嗜酸性肉芽肿;临床特征;诊断
中图分类号：
作者姓名：
牟东云;张艳金;杨舟;高峰
作者机构：
贵州省遵义医药高等专科学校病理教研室 贵州省遵义市563000;贵州省航天医院骨一科;贵州省遵义市第五人民医院影像科;上海市第一人民医院病理中心
文献出处：
引用格式：
[1]牟东云;张艳金;杨舟;高峰-.骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析)[J].中国肿瘤临床,2022(11):558-563
A类：
BLCH
B类：
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AB值：
0.291466
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