目的:副肿瘤性天疱疮合并实体肿瘤的重症患者通常需要在手术后收住重症医学科(intensive care unit,ICU)治疗,这类患者的长期死亡率较高.本研究对这类患者的临床特点及远期预后的影响因素进行分析.方法:回顾性分析2005年1月至2020年12月间63例副肿瘤性天疱疮合并实体肿瘤、手术后收住ICU重症患者的临床和实验室资料,并对患者的生存状况进行随访.结果:63例患者中,原发肿瘤为Castleman病的占79.4％,其他病理类型为20.6％;皮损程度在重度-广泛的占69.8％,其他皮损程度占30.2％;合并闭塞性细支气管炎的占44.4％,不合并的占55.6％.23.8％的患者并发术后真菌感染,无真菌感染占76.2％.术后中位随访时间为95个月,25例患者在研究期间死亡,术后1年、3年、5年生存率分别为74.6％(95％CI63.8％～85.4％)、67.4％(95％CI 55.6％～79.2％)和55.1％(95％CI47.9％～62.3％).通过对分类因素采用Log-rank法进行单因素分析结果表明:年龄＞40岁(P=0.042)、发病后体质量下降＞5 kg(P=0.002)、术前白蛋白＜30 g/L(P＜0.001)、并发闭塞性细支气管炎(P=0.002)、围术期存在真菌感染(P＜0.001)的患者死亡率增加;Cox单因素分析显示术前体质量下降＞5 kg(P=0.005)、术前白蛋白＜30 g/L(P＜0.001)、术前合并闭塞性细支气管炎(P=0.009)、术前肺部细菌感染(P=0.007)、手术时间长(P=0.048)、术后入ICU时氧合指数(P=0.012)和白蛋白(P=0.010)、血红蛋白浓度低(P=0.035)、入 ICU 后急性生理学及慢性健康状态评分(acute physiology and chronic health evaluation,APACHEⅡ,P=0.001)、序贯器官衰竭评分(sequential organ failure assessment,SOFA,P=0.010),以及术后真菌感染都是影响远期存活的危险因素(P＜0.001).Cox回归模型进行多因素分析结果表明,术前体质量下降＞5 kg(HR4.44;95％CI 1.47～13.38;P=0.008)、术前白蛋白＜30 g/L(HR 4.38;95％CI1.72～11.12;P=0.002)、术前合并闭塞性细支气管炎(HR2.69;95％CI1.12～6.50;P=0.027)及术后并发真菌感染(HR4.85;95％CI2.01-11.72;P＜0.001)是术后死亡的独立危险因素.结论:因副肿瘤性天疱疮合并实体肿瘤而接受手术治疗的重症患者术后的5年存活率约为55.1％,术前体质量下降＞5 kg、白蛋白＜30 g/L、合并闭塞性细支气管炎和术后并发真菌感染是术后近远期死亡风险增加的影响因素.

副肿瘤性天疱疮;Castleman病;闭塞性细支气管炎

潘佳忻;朱赛楠;李双玲;王东信

北京大学第一医院重症医学科,北京 100034;北京大学第一医院医学统计室,北京 100034;北京大学第一医院麻醉科,北京 100034

北京大学学报（医学版）

[1]潘佳忻;朱赛楠;李双玲;王东信-.副肿瘤性天疱疮合并实体肿瘤的危重症患者术后远期结局的影响因素)[J].北京大学学报（医学版）,2022(05):981-990

CI63,CI47,HR4

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