典型文献
单克隆丙种球蛋白病14例骨髓和肾脏活检病理分析
文献摘要:
目的 探讨单克隆丙种球蛋白病患者骨髓和肾脏活检病理学特征.方法 回顾性分析14例单克隆丙种球蛋白病患者的骨髓和肾脏活检病理资料,并复习相关文献.结果 14例患者中,2例为多发性骨髓瘤合并轻链管型肾病(light chain cast nephropathy,LCCN):黏稠伴裂纹管型沉积于肾小管伴单核细胞反应、肾小管上皮细胞损伤和肾小管基底膜破裂;1例为意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown significance,MGUS)合并膜性肾病:大量免疫复合物沉积于肾小球上皮下和基底膜内;11例为有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS):包括增生性肾小球肾炎伴单克隆丙种球蛋白沉积(proliferative glomerulonephritis with MIg deposits,PGNMID)2例:肾小球表现为系膜毛细血管增生性肾炎,免疫荧光及电镜显示单克隆丙种球蛋白沉积于系膜区、内皮下,淀粉样变性肾病9例:肾小球系膜区、血管壁呈现均质无定形物质沉积,电镜下可见紊乱、僵硬、8~10 nm淀粉丝沉积于肾小球基底膜、内皮下、系膜区.3例MGRS患者血清和尿液单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,MIg)及骨髓穿刺阴性,10例患者肾组织中MIg与血清及尿液检查一致,1例膜性肾病血清及尿液为MIg,而肾内为多克隆免疫球蛋白.结论 单克隆丙种球蛋白病异质性高,肾脏病理结合骨髓病理检查可提高诊断率,有利于单克隆丙种球蛋白病的临床诊治.
文献关键词:
单克隆丙种球蛋白病;肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病;多发性骨髓瘤;肾脏病理;骨髓病理
中图分类号:
作者姓名:
张炜;刘沁华;徐兴欣;江肖;黄建尧;何涛;尹玉
作者机构:
安徽医科大学第一附属医院肾脏内科,合肥 230022;安徽医科大学第一附属医院血液内科,合肥 230022;安徽医科大学病理学教研室,合肥 230032
文献出处:
引用格式:
[1]张炜;刘沁华;徐兴欣;江肖;黄建尧;何涛;尹玉-.单克隆丙种球蛋白病14例骨髓和肾脏活检病理分析)[J].临床与实验病理学杂志,2022(06):702-707
A类:
轻链管型肾病,肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病,MIg,无定形物质
B类:
脏活,活检病理,病理分析,病理学特征,病理资料,多发性骨髓瘤,light,chain,cast,nephropathy,LCCN,黏稠,单核细胞,肾小管上皮细胞损伤,monoclonal,gammopathy,unknown,significance,MGUS,膜性肾病,免疫复合物,renal,MGRS,肾小球肾炎,proliferative,glomerulonephritis,deposits,PGNMID,毛细血管,血管增生,免疫荧光,淀粉样变性,肾小球系膜区,血管壁,僵硬,粉丝,肾小球基底膜,尿液,单克隆免疫球蛋白,immunoglobulin,骨髓穿刺,肾组织,多克,肾脏病理,骨髓病理,病理检查,诊断率,临床诊治
AB值:
0.216879
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