目的:探讨伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的临床病理学特征。方法:收集2017年1月至2020年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科经MYC、bcl-2和bcl-6基因荧光原位杂交（FISH）检测的大B细胞淋巴瘤1 138例。对诊断为伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL回顾性分析其临床特点、病理学特征、免疫表型及预后。结果:在1 138例大B细胞淋巴瘤中，共检出45例（4.0%）伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL，其中6例HGBL伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排，14例伴有MYC和bcl-2重排，25例伴有MYC和bcl-6重排。45例患者中男性29例，女性16例，发病年龄29~83岁。依据Hans分型，伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL、伴有MYC和bcl-2重排的HGBL均为生发中心B细胞（GCB）型，伴有MYC和bcl-6重排的HGBL包括GCB型（17/25，68.0%）和非GCB型（8/25，32.0%）。大部分病例显示Ki-67高增殖指数。临床表现Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）3~5分、血清乳酸脱氢酶（LDH）升高的患者均占半数以上，部分患者伴有血浆β2微球蛋白水平升高、B症状、骨髓侵犯等临床特征。伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL和伴有MYC和bcl-6重排的HGBL，这两组的IPI和LDH临床指标差异均有统计学意义（ P<0.05）。与伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL相比，伴有MYC和bcl-2或bcl-6重排的HGBL的骨髓侵犯发生率较低（ P<0.05）。此外，伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL任两组之间在预后方面差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL是一种少见的B细胞淋巴瘤类型，其侵袭性强，预后较差。诊断时需要结合临床特征、病理组织学、免疫组织化学和荧光原位杂交检测结果，以减少漏诊和误诊。

淋巴瘤，B细胞;基因重排;预后

申霞;周露婷;李安琪;易红梅;欧阳斌燊;许海敏;谢嘉玲;顾怡瑾;张蕾;董磊

上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科，上海　200025

中华病理学杂志

[1]申霞;周露婷;李安琪;易红梅;欧阳斌燊;许海敏;谢嘉玲;顾怡瑾;张蕾;董磊-.伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤临床病理学特征)[J].中华病理学杂志,2022(02):120-125

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