目的:探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性大B细胞淋巴瘤（ALK-positive large B-cell lymphoma，ALK +LBCL）的临床病理特征及其易误诊因素。 方法:回顾性收集徐州医科大学附属医院病理科2010年至2021年共3例ALK +LBCL患者的临床病理资料，行免疫组织化学染色，原位杂交检测EB病毒编码的RNA（EBER），荧光原位杂交（FISH）检测ALK、MYC、CCND1基因易位（断裂探针），二代测序检测多基因遗传异常，收集并分析相关的临床病理特征和预后。 结果:3例ALK +LBCL患者中，男性2例，女性1例，年龄分别为42、59、39岁，均无B症状。例1全身淋巴结肿大，外周血EBV DNA载量增高，例2、3为结外局限性病灶（发生于鼻腔、硬腭）。例1、3行骨髓活检均未见累及，例1为临床Ⅲ期，例2、3均为Ⅰ期，国际预后指数（IPI）评分均为0~1分。3例形态类似：结构破坏，大细胞片状生长，弥漫浸润伴显著窦内生长模式；瘤细胞呈免疫母或浆母细胞样形态，间变性大细胞易见。3例瘤细胞均弥漫强表达ALK，且均ALK基因易位阳性，均不表达常用B、T细胞标志物（CD20、PAX5、CD19、CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD56、bcl-2），但表达浆样分化标志物（CD138、CD38、MUM1），可见表达CD22、BOB.1、OCT2。生发中心标志物bcl-6均阴性，CD10仅例3强表达。均表达CD4、穿孔素，CD30部分细胞表达，均表达pSTAT3（弥漫）及MYC（40%~50%），但不伴MYC基因易位，Ki-67阳性指数较高（60%~70%）。例1 >90%的瘤细胞EBER强阳性，例3 cyclin D1弥漫阳性，但SOX11阴性，CCND1基因易位阴性。二代测序检测3例均见ALK基因融合，其中例1融合伴侣为TFG，另2例融合伴侣为CLTC。例1、3以ECHOP（依托泊苷+长春地辛+吡柔比星+氢化泼尼松+环磷酰胺）为主的方案化疗6个疗程，分别随访70、27个月，达完全缓解。 结论:ALK +LBCL伴有弥漫EBER表达，极易与EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指、cyclin D1阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤和ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤等混淆，从而造成误诊，了解这些罕见表型有助于建立正确的诊断从而选择合理的治疗。

淋巴瘤，大B细胞，弥漫性;基因融合;细胞周期蛋白D1

吴婉娜;向臣希;马东慎;刘广珍;刘慧

徐州医科大学病理学教研室，徐州　221000;徐州医科大学附属医院病理科，徐州　221000

中华病理学杂志

[1]吴婉娜;向臣希;马东慎;刘广珍;刘慧-.伴EB病毒感染或cyclin D1表达的间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤3例临床病理学特征)[J].中华病理学杂志,2022(06):506-511

ALK ,+LBCL,ECHOP

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