首站-论文投稿智能助手
典型文献
中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者临床病理学特征及髓样分化因子88 L265P基因突变分析
文献摘要:
目的:探讨中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理学特征及其髓样分化因子88(MYD88)L265P基因突变情况。方法:收集首都医科大学宣武医院于2014年9月至2017年2月诊断的45例中枢神经系统DLBCL患者的病理学标本,分析其临床病理资料,并结合免疫组织化学染色结果、EB病毒原位杂交结果、影像及病史进行回顾性分析,检测MYD88 L265P突变并分析其临床意义。结果:45例患者中男性24例,女性21例,年龄42~82(57.6±8.8)岁。93.3%(42/45)的患者肿瘤累及幕上,呈单发或多发,大脑半球(31/45,68.9%)是最常见的受累部位,21例(21/45,46.7%)病变为多发性病灶。组织学上,中枢神经系统DLBCL表现为肿瘤组织弥漫浸润,部分围绕血管生长,呈“袖套状”排列。免疫表型:所有标本CD 20、CD 79a均弥漫强阳性,其中39例(39/45,86.7%)为非生发中心B细胞(非GCB)型,6例(6/45,13.3%)为生发中心B细胞(GCB)型。64.4%(29/45)的病例存在MYD88 L265P突变。MYD88 L265P突变的病例在非GCB型(71.8%,28/39)与GCB型(1/6)中所占比例差异有统计学意义( P=0.017)。治疗方式是预后的独立相关因素,与手术/活组织检查(活检)未化学治疗组相比,手术+化学治疗( HR=0.05,95% CI 0.01~0.33, P=0.002)、活检+化学治疗( HR=0.04,95% CI 0.01~0.36, P=0.004)、手术/活检+化学治疗+干细胞移植( HR=0.01,95% CI 0.00~0.17, P=0.001)均能改善生存预后。 结论:中枢神经系统DLBCL临床表现复杂多样,诊断具有挑战性,预后差。MYD88 L265P是中枢神经系统淋巴瘤常见的基因突变,在非GCB型中的检出率高于GCB型。原发性中枢神经系统淋巴瘤患者化学治疗可明显提高患者生存率,化学治疗达到完全缓解后,行自体造血干细胞移植治疗,可能有机会获得长期生存。
文献关键词:
中枢神经系统肿瘤;淋巴瘤,大B细胞,弥漫性;病理学,临床;突变;MYD88基因
作者姓名:
王丹丹;王苗;王雷明;高敏;程磊;谢丽梦;魏宇魁;邹东梅;赵莉红;王伟民;熊艳蕾;滕梁红
作者机构:
首都医科大学宣武医院病理科,北京100053;首都医科大学附属北京友谊医院病理科,北京100050;首都医科大学宣武医院神经外科,北京100053;浙江大学医学院附属第一医院病理科,杭州310003;首都医科大学宣武医院血液科,北京100053
文献出处:
引用格式:
[1]王丹丹;王苗;王雷明;高敏;程磊;谢丽梦;魏宇魁;邹东梅;赵莉红;王伟民;熊艳蕾;滕梁红-.中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者临床病理学特征及髓样分化因子88 L265P基因突变分析)[J].中华神经科杂志,2022(07):682-689
A类:
79a
B类:
弥漫性,细胞淋巴瘤,临床病理学特征,髓样分化因子,L265P,基因突变,突变分析,DLBCL,MYD88,首都医科大学,宣武医院,临床病理资料,免疫组织化学染色,染色结果,EB,原位杂交,交结,中男,单发,大脑半球,受累,多发性,肿瘤组织,血管生长,袖套,套状,免疫表型,CD ,生发中心,GCB,比例差异,独立相关因素,活组织检查,活检,化学治疗,生存预后,原发性中枢神经系统淋巴瘤,完全缓解,自体造血干细胞移植,移植治疗,长期生存,中枢神经系统肿瘤
AB值:
0.213053
相似文献
机标中图分类号,由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成,仅供学习研究参考。