目的:观察并分析眼内期视网膜母细胞瘤（RB）死亡患儿的临床特征。方法:回顾性临床分析。2009年至2017年于北京儿童医院接受治疗后死亡的眼内期RB患儿14例23只眼纳入研究。其中，男性7例10只眼，女性7例13只眼；单眼5例，双眼9例。患儿年龄（17.2±15.5）个月。所有患儿均行数字化广域眼底成像系统检查。参照眼内期RB国际分期标准对RB进行分期。23只眼中，B期1只眼，C期2只眼，D期12只眼，E期8只眼。患儿接受的治疗手段包括全身化学药物长春新碱、依托泊苷和卡铂方案（VEC方案）治疗、眼球摘除手术、玻璃体切割手术。回顾分析患儿基本情况、就诊年龄、诊断时间、就诊原因、病理诊断、治疗及主要死亡原因。结果:14例患儿中，首发症状表现为白瞳症12例；眼红1例；斜视1例。行全身VEC方案治疗1~6个疗程；眼球摘除手术5例，其中3例获取到病理标本行组织病理学检查；玻璃体切割手术治疗3例。行组织病理学检查的3例中，累及巩膜和视神经、视神经、视盘各1例。肿瘤转移和（或）颅内病灶死亡7例（50.0%，7/14），患儿中位生存期19个月。因治疗相关死亡4例（28.6，4/14），包括化学药物治疗相关副作用死亡3例，眼球摘除手术后器官衰竭死亡1例；患儿中位生存期3.5个月。早期放弃治疗死亡3例（21.4%，3/14）；患儿中位生存期15个月。结论:颅内转移是眼内期RB患儿死亡的主要原因。

视网膜母细胞瘤;死亡原因;抗肿瘤联合化疗方案;眼球摘除术;玻璃体切除术

张诗晗;马晓莉;张诚玥;白大勇;崔燕辉;苏雁;张大伟;王希思;段超;赵军阳;金眉

国家儿童医学中心　首都医科大学附属北京儿童肿瘤中心肿瘤内科　北京市儿童血液肿瘤重点实验室　儿科重大疾病研究教育部重点实验室,　北京　100045;首都医科大学附属北京儿童医院眼科　国家儿童医学中心,　北京　100045

中华眼底病杂志

[1]张诗晗;马晓莉;张诚玥;白大勇;崔燕辉;苏雁;张大伟;王希思;段超;赵军阳;金眉-.北京儿童医院2009年至2017年眼内视网膜母细胞瘤患儿死亡原因分析)[J].中华眼底病杂志,2022(03):182-186

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