目的 探讨补体系统在IgG4相关性肾病(immunoglobulin G4 related kidney disease,IgG4-RKD)发生发展过程中的临床意义.方法 纳入2010年1月至2019年1月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心行肾穿刺活检并确诊为IgG4-RKD的22例患者,分析血清补体C3及补体C4水平与各临床病理指标及结局的相关性.根据血清补体C3水平将22例患者分为补体C3正常组(C3≥0.8 g/L,n=12)和低补体C3组(C3<0.8 g/L,n=10),比较两组间的临床病理指标及结局.结果 IgG4-RKD患者血清补体C3水平与血清IgG4水平(r=-0.683,P=0.001)、肾组织IgG4+浆细胞浸润数(r=-0.436,P=0.043)、间质纤维化评分(r=-0.527,P=0.012)、席纹状纤维化(r=-0.810,P<0.001)、肾小球IgM免疫荧光染色半定量评分(r=-0.642,P=0.002)呈负相关;血清补体C4水平与肾间质纤维化评分(r=-0.583,P=0.004)、席纹状纤维化(r=-0.620,P=0.002)、肾小球IgM免疫荧光染色半定量评分(r=-0.457,P=0.037)及肾组织CD8+细胞浸润数(r=-0.497,P=0.030)呈负相关.低补体C3组血清IgG4水平[21600(8850,48200)mg/L vs.3265(812,7075)mg/L,P=0.001]、肾组织IgG4+浆细胞浸润数[32(27,44)/高倍视野(high power field,HPF)vs.19(13,26)/HPF,P=0.030]、席纹状纤维化发生率[8/10(80.0％)vs.1/12(8.3％),P<0.001]以及末次随访血清尿素氮水平[(26.5±7.44)mmol/L vs.(19.1±6.01)mmol/L,P=0.035]较正常补体C3组显著升高.将终点事件定义为1=肾功能未好转,低补体C3组较正常补体C3组肾功能未好转的风险更高(P<0.001).结论 IgG4-RKD患者补体C3水平与血清IgG4水平、肾组织IgG4+浆细胞浸润数及肾间质纤维化程度呈负相关.低补体C3组相比于正常补体C3组而言,血清IgG4水平更高、肾组织IgG4+浆细胞浸润数更多、纤维化程度更重,末次随访血清尿素氮水平更高,肾功能未好转的风险更高,提示补体系统参与了IgG4-RKD的发生发展过程.

IgG4相关性肾病;补体;病理

225001 江苏扬州,扬州大学临床医学院苏北人民医院肾脏科;210016 南京,东部战区总医院肾脏科,国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所

[1]王荣;何大锋;鲁春蕾;赵丽丽;陈惠萍;唐政-.补体系统在IgG4相关性肾病中的临床意义)[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2022(04):368-376

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