典型文献
小儿Currarino综合征的诊治经验
文献摘要：
目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。
文献关键词：
先天畸形;Currarino综合征;肛门直肠畸形;诊断;手术治疗
中图分类号：
作者姓名：
庞文博;王凯;张丹;吴东阳;齐翔;陈亚军
作者机构：
国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院普外科，北京 100045;国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院神经外科，北京 100045
文献出处：
引用格式：
[1]庞文博;王凯;张丹;吴东阳;齐翔;陈亚军-.小儿Currarino综合征的诊治经验)[J].中华小儿外科杂志,2022(06):528-533
A类：
Currarino,Rintala
B类：
小儿,诊治经验,发病特点,手术方法,首都医科大学,儿童医院,普外科,肛门直肠畸形,会阴,肛门狭窄,直肠前庭瘘,肛门闭锁,尿道,球部,排便困难,骶椎,骶尾部,磁共振成像,magnetic,resonance,imaging,下消化道,消化道造影,前矢状入路,弧形切口,臀部,瘘管,管及,关瘘术,随访评估,排尿功能,排便功能,功能评估,神经源性膀胱,生殖系统畸形,双子宫,双角,角子,阴道,病理检查,成熟性,成熟畸胎瘤,脊膜膨出,脂肪瘤,脊髓栓系综合征,术后并发症发生率,肿物,中枢神经系统感染,切口感染,随访时间,术后便秘,尿潴留,低位,正确诊断,手术入路,肠造瘘术,先天畸形
AB值：
0.312438
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