典型文献
伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤6例报告并文献复习
文献摘要：
目的:探讨伴1RF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床、病理学、遗传学特征。方法:收集中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心2017年12月至2021年10月收治的6例伴1RF4重排的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，包括病理学、荧光原位杂交、二代基因测序检测，并复习相关文献。结果:①6例患者中男3例，女3例，中位发病年龄33岁。6例患者中3例起病部位为扁桃体，2例为淋巴结，1例为背部肿物。6例患者均采取了RCDOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、脂质体阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案治疗，随访至2021年11月，6例患者全部存活。②形态学：5例为弥漫性生长，1例为滤泡性生长，瘤细胞体积均为中等至大，病灶多呈膨胀性生长，5例核分裂象易见，6例均未见"星空现象"。③免疫组化：4例为生发中心B细胞（GCB）型，2例为non-GCB型；6例均为CD20、PAX5、MUM1、BCL6阳性，CD5阴性；4例CD10阴性；3例BCL2阳性，2例c-MYC阳性。④荧光原位杂交：6例患者IRF4分离探针检测均呈阳性；5例进行BCL6基因重排检测，2例重排阳性；各有5例进行了BCL2、MYC基因重排检测，均为阴性。⑤二代测序：3例患者应用石蜡组织标本进行了二代测序，可见IRF4、TP53、IGLL5、MYD88等淋巴瘤相关基因突变。结论:伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床、病理学、遗传学特征的罕见的大B细胞淋巴瘤。对该类型淋巴瘤的发病机制、治疗选择、长期预后仍需进一步探索。
文献关键词：
B细胞淋巴瘤;基因，IRF4;病理学;荧光原位杂交;二代基因测序
中图分类号：
作者姓名：
于颖;孙琦;李承文;贾玉娇;刘薇;王婷玉;吕瑞;阎禹廷;安刚;邱录贵;邹德慧;易树华
作者机构：
中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），北京协和医学院，实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，细胞生态海河实验室，天津 300020
文献出处：
引用格式：
[1]于颖;孙琦;李承文;贾玉娇;刘薇;王婷玉;吕瑞;阎禹廷;安刚;邱录贵;邹德慧;易树华-.伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤6例报告并文献复习)[J].中华血液学杂志,2022(06):475-480
A类：
1RF4,RCDOP,IGLL5
B类：
IRF4,细胞淋巴瘤,文献复习,遗传学特征,中国医学科学院,血液病,诊疗中心,荧光原位杂交,二代基因测序,中男,发病年龄,起病部位,扁桃体,淋巴结,背部,肿物,利妥昔单抗,环磷酰胺,脂质体阿霉素,长春新碱,泼尼松,弥漫性,滤泡性,细胞体,膨胀性,核分裂,易见,星空,免疫组化,生发中心,GCB,CD20,PAX5,MUM1,BCL6,CD5,CD10,BCL2,MYC,基因重排,排检,二代测序,石蜡组织,组织标本,TP53,MYD88,基因突变,治疗选择,长期预后
AB值：
0.327845
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