目的:分析儿童急性坏死性脑病(ANE)的预后及其影响因素。方法:回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科确诊ANE患儿的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访，应用儿童整体表现分类量表评估患儿生存质量。采用 t检验或秩和检验进行组间比较， COX风险回归分析预后的影响因素。 结果:共纳入ANE患儿38例，男女比例为1.24∶1.00，中位发病年龄29.5(10.0~130.0)个月，中位随访时长27(15~96)个月。发病7 d、14 d、2个月总体生存率分别为57.9%、42.1%、34.2%；住院病死率为34.2%(13/38例)，出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4%(26/38例)。出院1年随访完全康复率为10.5%(4/38例)。单变量分析提示，入院前需要心肺复苏、入院格拉斯哥昏迷评分<5分、合并休克/脑疝/多脏器功能障碍并发症、肌酸激酶同工酶>100 U/L、乳酸脱氢酶>1 000 U/L、低白蛋白血症、高血糖、高尿素氮血症、凝血酶原时间延长和国际标准化比值升高均与不良预后相关( β＝3.519、6.967、6.803、3.000、6.389、3.471、2.252、1.616、2.377、3.092、2.713、4.510，均 P<0.05)。大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗和丙种球蛋白(2 g/kg，分2~5 d静脉滴注)治疗是预后的保护性因素( β＝0.625、0.405，均 P<0.05)。 COX多因素生存分析显示，大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗是ANE患儿预后的独立保护因素[95% CI：0.449(0.213~0.944)， P＝0.035]。 结论:早期应用大剂量甲泼尼龙冲击和丙种球蛋白治疗可能有助于改善ANE患儿临床结局。遗留神经系统后遗症的患儿应积极行康复治疗，生存质量可能逐步改善。

儿童;急性坏死性脑病;治疗;预后;生存分析

王叶青;李科纯;杨颖;钱素云

国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科，北京　100045

中华实用儿科临床杂志

[1]王叶青;李科纯;杨颖;钱素云-.儿童急性坏死性脑病预后及影响因素分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(07):530-533

急性坏死性脑病

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