目的:分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征（steroid resistant nephrotic syndrome，SRNS）的临床特征、病理类型、治疗及预后情况，为SRNS的治疗提供参考。方法:采用回顾性调查方法，分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医院肾脏科住院诊断为SRNS的102例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及疗效等。根据年龄、临床分型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组，探讨影响SRNS患儿预后的危险因素。符合正态分布的计量资料以 xˉ± s表示，组间比较采用 t检验；不符合正态分布的计量资料以 M（ Q1， Q3）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料组间比较采用χ 2检验。危险因素采用多因素Logistic回归分析。 结果:102例SRNS患儿的中位发病年龄3.0岁，局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）占36.3%（37/102），微小病变占33.3%（34/102）、系膜增生性肾小球肾炎占23.5%（24/102）。FSGS组患儿高血压［35.1%（13/37）］、24 h尿蛋白定量［130.5（91.5，159.6） mg/（kg·24 h）］、肾功能不全的患病率［21.6%（8/37）］均高于非FSGS组［13.8%（9/65）、65.8（51.2，85.5） mg/（kg·24 h）、4.6%（3/65）］，两组比较差异均有统计学意义（统计量值分别为χ 2=6.32、 Z=5.90、χ 2=7.09； P值分别为0.012、<0.001、0.008）。Logistic多因素回归分析发现高血压（ OR=4.055，95% CI 1.178~3.962）和24 h尿蛋白定量升高（ OR=1.036，95% CI1.020~1.053）与FSGS的风险增加相关（ P值分别为0.026、<0.001）。ROC曲线分析显示24 h尿蛋白定量评估FSGS的最佳临界值为85.65 mg/（kg·24 h）。经治疗，102例SRNS患儿中完全缓解61.8%（63/102），部分缓解14.7%（15/102），未缓解23.5%（24/102）。截至随访结束，微小病变组中治疗有效率［94.1%（32/34）］高于FSGS组［51.3%（19/37）］，两组比较差异有统计学意义（χ 2=16.02， P<0.001）。在初始的免疫抑制治疗中，激素联合钙调磷酸酶抑制剂组治疗完全缓解率［77.1%（37/48）］高于激素联合环磷酰胺组［11.1%（3/27）］，两组比较差异有统计学意义（ Z=32.28， P<0.001）。 结论:SRNS患儿中最常见的病理类型是FSGS，且发病年龄普遍偏小，病理类型为FSGS的患者预后最差，微小病变预后较好。高血压和24 h尿蛋白定量是FSGS的危险因素，儿童SRNS的二线免疫抑制剂首选钙调神经磷酸酶抑制剂类药物。

激素耐药型肾病综合征;儿童;预后;病理

骞佩;包瑛;索磊;黄惠梅;成艳辉;李志娟;吴颖妮

陕西省西安市儿童医院肾脏科，西安　710003

中国综合临床

[1]骞佩;包瑛;索磊;黄惠梅;成艳辉;李志娟;吴颖妮-.单中心儿童激素耐药型肾病综合征临床特征与病理分析)[J].中国综合临床,2022(03):237-243

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