先天性胆囊缺如( congenital absence of gallbladder,CAGB)是一种胆道畸形病变,临床较罕见,一般于体检或尸检中发现.合并相关症状的患者易被误诊为急性胆囊炎行手术治疗,术中可能造成不必要的胆道损伤.因此需重视术前检查,避免误判.本文报道近两年苏北人民医院收治的2例CAGB,结合相关文献讨论其诊断与治疗.例1男,55岁,因"右上腹痛隐痛不适20年余"入院,患者20年前在无明显诱因下出现右上腹疼痛不适,呈阵发性隐痛,为求进一步治疗来院.既往体健,无黄疸病史.查体:无黄疸,腹部软,全腹无压痛及反跳痛,Murphy征(-).血常规及肝功能未见明显异常.门诊查腹部彩超提示:肝脏大小形态正常,包膜光整,回声密集,分布均匀,肝内胆管未见明显扩张;胆囊未显示,胆总管内径5 mm;胰腺外形规则,回声均匀.脾脏大小正常,肋下0 mm;磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)提示:胆囊未见显示;肝内胆管、胆总管未见扩张,腔内未见明显充盈缺损:主胰管未见明显扩张.肝脏大小形态正常,肝内见多发结节状长T1 长T2 信号影,较大直径约10 mm.脾脏、胰腺、双侧肾脏未见明显异常.脾脏附近结节,约10 mm.腹膜后未见明显肿大淋巴结影.腹腔未见明显积液(图1).综合相关病史及检查初步诊断:萎缩性胆囊炎.排除相关手术禁忌,择期行腹腔镜探查术.术中见胆囊区域无胆囊,胆总管清晰无扩张,十二指肠未见明显异常,术中诊断为CAGB.例2男,13岁,因"进食后呕吐不适3 d"入院,患者3 d前进油腻食物后出现恶心呕吐,呕吐物为食物,外院补液、抗炎治疗后好转.为求进一步治疗来院就诊,查体:无黄疸,腹部软,腹部轻压痛,无肌紧张及反跳痛,Murphy征(-).入院查血常规及肝功能未见明显异常.查腹部彩超示:肝脏大小形态正常,包膜光滑完整,回声密集,分布均匀,肝内胆管未见明显扩张;胆囊显示不清,胆囊窝部位见不均质回声14 mm × 4 mm,透声差;胆总管内径5 mm;胰腺外形规则,回声均匀;脾脏大小正常,肋下0 mm.考虑萎缩胆囊可能.MRCP示:胆囊体积缩小,显示欠清;脾脏体积增大;其余未见明显异常,见图2.初步诊断:急性胆囊炎;胆囊萎缩.择期行腹腔镜探查术,肝下缘未见胆囊,肝十二指肠韧带内游离出胆总管、门静脉及肝血管,未见胆囊存在,考虑CAGB,见图3.

张强;孙帅;李振南

扬州大学;大连医科大学;苏北人民医院胆胰外科

腹腔镜外科杂志

[1]张强;孙帅;李振南-.先天性胆囊缺如2例报告及诊疗思考)[J].腹腔镜外科杂志,2022(04):317-319

CAGB

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