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JAK2抑制剂在原发性骨髓纤维化中的研究进展
文献摘要：
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖导致的骨髓增殖性肿瘤(MPN),其特征为贫血、进行性脾肿大、髓外造血、进展为白血病和生存期缩短[1],中位生存时间为3.5～5.5年,预后较差.PMF中约60％的患者有JAK2V617F基因突变,突变诱发JAK-STAT信号通路异常激活,从而导致疾病的发生,据此开发了针对该突变的靶向抑制剂,并逐渐应用于临床.目前研究较多的JAK2抑制剂主要包括芦可替尼(Ruxolitinib)、非德替尼(Fedratinib)、Pacritinib 及 Momelotinib.芦可替尼和非德替尼已被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于中危-2和高危PMF患者的治疗,Pacritinib及Momelotinib还在进一步研究中.本文介绍了JAK2基因及以上四种JAK2抑制剂的研究进展.
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
王晓慧;师梦颖;申徐良
作者机构：
长治医学院附属和平医院,山西长治 046000
文献出处：
引用格式：
[1]王晓慧;师梦颖;申徐良-.JAK2抑制剂在原发性骨髓纤维化中的研究进展)[J].临床医药实践,2022(05):371-375
A类：
Fedratinib,Pacritinib,Momelotinib
B类：
原发性骨髓纤维化,PMF,造血干细胞,细胞克隆,骨髓增殖性肿瘤,MPN,贫血,脾肿大,髓外造血,白血病,生存期,中位生存时间,JAK2V617F,基因突变,STAT,靶向抑制剂,芦可替尼,Ruxolitinib,美国食品药品监督管理局,FDA,准用,中危
AB值：
0.290099
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