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非典型溶血性尿毒症治疗的研究进展
文献摘要：
非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)是一种由补体失调引起的血栓性微血管病(TMA),其表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官损害(主要是肾脏)三联征.它发生于各个年龄段,以儿童期发病为主,其次为妊娠引起发病.其预后不良,死亡率高,属于罕见病中的疑难问题.长期以来,aHUS的诊断与治疗困扰着人们,这也促进了医学人士对此病的研究,而近年来C5补体抑制剂的诞生,为aHUS的治疗提供了更多可能性,已经逐渐成为一线推荐治疗,但由于其成本高,多数患者仍以选择血浆置换为主.2019年新批准用于治疗aHUS的长效C5补体抑制剂雷夫利珠单抗(ravulizumab)也被证实比短效C5补体抑制剂依库珠单抗(eculizumab)更方便、总治疗费用更少,且没有脑膜炎球菌感染等重大不良反应.也有研究表明对于难治性aHUS,血浆置换后,在激素使用基础上,利妥昔单抗(rituximab)联合他克莫司(tacrolimus),可能是一种可行的疗法.因此,本文主要针对治疗aHUS的补体调节疗法、免疫抑制疗法的研究进展进行概述.
文献关键词：
溶血性尿毒综合征;依库珠单抗;雷夫利珠单抗;利妥昔单抗;疗法
中图分类号：
作者姓名：
戴艺萍;阮一平;洪富源
作者机构：
福建医科大学省立临床医学院肾内科,福建 福州 350001;福建省立医院肾内科,福建 福州 350001
文献出处：
引用格式：
[1]戴艺萍;阮一平;洪富源-.非典型溶血性尿毒症治疗的研究进展)[J].罕少疾病杂志,2022(07):1-4
A类：
非典型溶血性尿毒症,雷夫利珠单抗,ravulizumab,eculizumab
B类：
溶血性尿毒综合征,aHUS,血栓性微血管病,TMA,溶血性贫血,血小板减少,终末,三联,儿童期,预后不良,罕见病,疑难问题,诊断与治疗,此病,C5,补体抑制剂,仍以,血浆置换,准用,短效,依库珠单抗,治疗费用,脑膜炎球菌,难治性,利妥昔单抗,rituximab,他克莫司,tacrolimus,免疫抑制
AB值：
0.244602
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