典型文献
婴幼儿卡波西型血管内皮瘤的治疗策略
文献摘要：
目的 通过分析历年卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床表现、治疗方法及效果、最终转归等,归纳该疾病的治疗策略,为临床使用提供参考.方法 收集2018年01月至2021年10月江西省儿童医院整形美容科收治的18例经病理确诊为KHE患儿的临床资料,包括就诊年龄、临床表现,肿瘤特点、实验室检查、治疗方法及转归.分析对不同临床表现形式的KHE患儿采取不同治疗方法(手术切除、硬化剂注射、普萘洛尔、激素联合西罗莫司)的瘤体消退程度、血小板及纤维蛋白原变化情况等治疗效果.结果 18例KHE其中5例合并卡梅综合征(Kasabach-Merritt Phenomenon,KMP).无KMP13例中,手术切除者9例(I期手术切除6例,3例Ⅰ期行硬化剂瘤体注射,Ⅱ期手术切除),随访均未见复发,有效率100％,无并发症;其余4例中2例单纯行硬化剂瘤体注射瘤体均部分消退);2例口服普萘洛尔治疗(1例失访1例的患儿瘤体变化不明显).5例合并KMP患儿病情较重,入院均先予地塞米松冲击治疗,后期联合使用西罗莫司(1例联合网状缝扎治疗);5例患儿最终血小板、纤维蛋原恢复正常,瘤体逐渐缩小,有效率为100％,其中合并网状缝合者只服用西罗莫司2月,瘤体完全消退.并发症:1例服用西罗莫司8周后感染卡氏肺孢子肺炎,予停药,1例常呼吸道感染.结论 手术切除及口服西罗莫司均是治疗KHE疗效确切的手段.对于病变局限、边界尚清优先选择手术切除.对合并KMP患儿(先激素冲击治疗)及特殊部位不适合手术的KHE,鼓励尽早使用西罗莫司,网状缝扎、硬化剂注射可作为辅助治疗,后者似乎可减少西罗莫司的口服时间.
文献关键词：
卡波西型血管内皮瘤;卡梅现象;西罗莫司
中图分类号：
作者姓名：
白汉祥;袁华;邹筠;傅荣华;金平亮;程俊;黄梦宇;吴志平;黄向群
作者机构：
江西省儿童医院整形美容科,江西南昌,330038
文献出处：
引用格式：
[1]白汉祥;袁华;邹筠;傅荣华;金平亮;程俊;黄梦宇;吴志平;黄向群-.婴幼儿卡波西型血管内皮瘤的治疗策略)[J].中国医疗美容,2022(08):41-47
A类：
Kaposiform,卡梅综合征,KMP13,纤维蛋原
B类：
婴幼儿,卡波西型血管内皮瘤,治疗策略,历年,hemangioendothelioma,KHE,转归,临床使用,儿童医院,整形美容,实验室检查,不同治疗方法,手术切除,硬化剂注射,西罗莫司,瘤体,消退,纤维蛋白原,Kasabach,Merritt,Phenomenon,普萘洛尔治疗,失访,先予,地塞米松,冲击治疗,联合使用,并网,缝合,服用,全消,孢子,停药,呼吸道感染,优先选择,激素冲击,特殊部位,辅助治疗,卡梅现象
AB值：
0.213155
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