典型文献
噬血细胞综合征诊治进展
文献摘要：
噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( he-mophagocytic lymphohistocytosis, HLH ) ,是一种进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,累及多个系统器官,主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象[1].1939 年, Scott 和 Robb-Smith首次提出组织细胞性髓性网状细胞增生症的概念[2].1952年,发现家族性噬血性网状细胞增生症[3].1979 年,报告了病毒相关噬血细胞综合征[4].直至1991年,国际组织细胞协会将其正式命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症[5].依据病因的不同,可将HLH 分为原发性(遗传性)和继发性(获得性)两种.原发性HLH是一种少见的常染色体隐性遗传病,年发病率约为0 . 12/10万,多发于婴幼儿,男童多见,分为家族性HLH、免疫缺陷综合征相关HLH、EB 病毒驱动 HLH[2].临床上,继发性HLH更为常见,于1975 年首次报道[6] ,可发生于各年龄阶段,以成年人多见,年发病率为1/80万,多因感染、血液系统恶性肿瘤、自身免疫紊乱或药物诱发[7].最早由国际组织细胞协会于1991 年制定了HLH诊疗指南[5] ,2004年修订[8] ,并于2019年发表了成人HLH治疗推荐意见[9].
文献关键词：
噬血细胞综合征;噬血现象;HLH评估积分;依托泊苷
中图分类号：
作者姓名：
李文聪;张潇潇;南月敏
作者机构：
050051 石家庄市 河北医科大学第三医院中西医结合肝病科/河北省慢性肝病肝纤维化机制研究重点实验室
文献出处：
引用格式：
[1]李文聪;张潇潇;南月敏-.噬血细胞综合征诊治进展)[J].实用肝脏病杂志,2022(05):612-615
A类：
lymphohistocytosis,Robb
B类：
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AB值：
0.256771
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