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《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读
文献摘要：
1 研究背景
血管性血友病因子( von Willebrand factor,VWF)由内皮细胞及巨核细胞合成,可介导血小板粘附于受损内皮下暴露的胶原,也是凝血因子Ⅷ的保护性载体.VWF多聚体是血循环中分子量最大的蛋白成分,只有高分子量 VWF 多聚体才具备生物学功能[1?3].VWF多聚体组装障碍可导致2A型血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)[4].VWF 蛋白由2813 个氨基酸组成,其结构域以 D1?D2?D '?D3?A1?A2?A3?D4?C1?C2?C3?C4?C5?C6?CK 顺 序 排列,包括22个氨基酸组成的信号肽、741个氨基酸组成的前肽( D1?D2 结构域)以及2050个氨基酸组成的成熟VWF 蛋白( D'?CK 结构域).VWF单体在内质网中(中性环境)通过CK结构域的分子间二硫键形成"尾尾相连"的二聚体,随后该二聚体在高尔基体内(弱酸性环境)以D3结构域分子间二硫键进一步形成"头头相连"的多聚体[ 5?7].一部分VWF多聚体能够以基础分泌的形式直接分泌进入血浆,另一部分则堆积成有序的管状结构且进一步压缩组装成超大分子量VWF多聚体储存于Weibel?Palade小体( WP小体)中,以调节性胞吐的形式分泌进入血循环中.
文献关键词：
血管性血友病因子;前肽;多聚体组装;模板机制
中图分类号：
作者姓名：
梁茜;王学锋
作者机构：
上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海200025
文献出处：
引用格式：
[1]梁茜;王学锋-.《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读)[J].血栓与止血学,2022(04):1094-1099
A类：
多聚体组装,Palade,模板机制
B类：
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AB值：
0.285178
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