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IgG4相关肾病临床及病理特征分析
文献摘要：
目的:通过分析IgG4相关肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)的临床及病理特征,为临床医师早期认识疾病,合理诊断、治疗疾病提供参考.方法:回顾性分析2017年4月至2020年3月首次就诊于我科的9例IgG4-RKD患者的一般情况、实验室检查、病理学检查结果及治疗随访情况.结果:9例患者的发病年龄50～71岁,其中男性7例,女性2例.首次就诊的原因为血肌酐升高(6例)、胰腺占位(2例)和泪腺肿大(1例).仅累及肾脏者1例,累及2、3及4个脏器者(含肾脏)分别为6、2及2例.血清学特征为IgG4(8/8)、IgG(8/9)、血肌酐(8/9)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)(7/8)和IgE升高(5/9),补体C3(8/9)、补体C4降低(3/9),尿液异常表现为尿蛋白升高(8/9)、尿α微球蛋白升高(8/8)、低尿钙(5/9).7例患者行肾穿刺,均有IgG4沉积,6例有席纹样改变.单用糖皮质激素治疗2例,糖皮质激素加环磷酰胺3例,糖皮质激素加利妥昔单抗3例,血浆置换加糖皮质激素1例,随访过程中血肌酐均出现不同程度的下降.结论:IgG4-RKD临床表现多样,常累及多系统和多器官,且可同时累及肾小球及肾小管间质,导致肾功能衰竭,故需要各科医师提高对该疾病的认识,早期甄别,早期诊断,早期治疗,避免进展至肾功能衰竭.
文献关键词：
IgG4相关肾病;自身免疫性疾;尿蛋白
中图分类号：
作者姓名：
张春丽;徐静;潘晓霞;胡晓帆;李娅
作者机构：
上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科,上海 200025
文献出处：
引用格式：
[1]张春丽;徐静;潘晓霞;胡晓帆;李娅-.IgG4相关肾病临床及病理特征分析)[J].内科理论与实践,2022(03):214-219
A类：
B类：
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AB值：
0.363363
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