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以狼疮肠系膜血管炎起病的儿童系统性红斑狼疮1例报告
文献摘要：
狼疮肠系膜血管炎(LMV)作为儿童系统性红斑狼疮(SLE)首发起病的情况非常罕见,临床表现为腹痛、呕吐、腹泻等非特异性症状,极易误诊.患儿,男,13岁,因腹痛伴呕吐2天就诊.入院体检示全腹肌紧张,肠鸣音减弱.辅助检查血小板30×109/L,抗核抗体1:320阳性,抗心磷脂抗体IgM阳性,C 3和C 4降低,Coomb's试验弱阳性,24小时尿蛋白1.18 g;腹部CT示小肠肠壁明显增厚、水肿(靶征).明确诊断为SLE、LMV,予甲基泼尼松龙60 mg及羟氯喹治疗,腹痛好转,但血小板进行性下降,先后予环孢素、甲基泼尼松龙冲击治疗血小板仍下降,予利妥昔单抗治疗后血小板逐渐升高,后续予贝利尤单抗治疗,病情平稳后出院.LMV可为SLE首发表现,腹部CT对LMV确诊有重要价值.糖皮质激素可有效减轻病情,但LMV易复发,环磷酰胺冲击及利妥昔单抗治疗可能对复发患者效果好.
文献关键词：
系统性红斑狼疮;狼疮肠系膜血管炎;狼疮肠炎;儿童
中图分类号：
作者姓名：
刘园园;匡新宇;康郁林;孙利文;胡玉杰;黄文彦
作者机构：
上海市儿童医院 上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科 上海 200062;上海市第一人民医院上海交通大学医学院附属第一人民医院儿内科 上海 201620
文献出处：
引用格式：
[1]刘园园;匡新宇;康郁林;孙利文;胡玉杰;黄文彦-.以狼疮肠系膜血管炎起病的儿童系统性红斑狼疮1例报告)[J].临床儿科杂志,2022(12):944-949
A类：
狼疮肠系膜血管炎,LMV,Coomb,狼疮肠炎
B类：
起病,儿童系统性红斑狼疮,SLE,腹痛,非特异性,误诊,腹肌,肠鸣音,辅助检查,查血,抗核抗体,抗心磷脂抗体,IgM,弱阳性,尿蛋白,小肠,肠壁,增厚,甲基泼尼松龙,羟氯喹,环孢素,冲击治疗,利妥昔单抗,贝利尤单抗,首发表现,糖皮质激素,环磷酰胺冲击
AB值：
0.206372
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