1 病例简介 患者,女,29岁,因"停经37+3周,突发性胸背部剧烈疼痛9h"于2020年8月5日收入院.患者于9h前无明显诱因出现胸背部剧烈撕裂样疼痛,伴胸闷、气促,遂就诊于当地医院.心脏超声:主动脉根部增宽,升主动脉内可见飘带样回声.进一步行胸腹主动脉计算机断层扫描血管成像( CTA)示:主动脉夹层Stanford B型(图1).为求进一步诊疗,转诊于我院.入院查体:T 36. 6℃,心率95次/min,R 20次/min, BP 142/65mmHg,痛苦貌,神志清,精神差;口唇无紫绀,颈静脉无怒张;漏斗胸,呼吸稍急促,双肺呼吸音粗;腹部膨隆,可见妊娠纹;身高170cm,脊柱侧弯,四肢细长,手指修长,握拳拇指可露出掌外.辅助检查:( 1 )血常规:白细胞15. 15 × 109/L、中性粒细胞比率91. 1％,血红蛋白112g/L;(2)凝血系列:D二聚体(D-Dimmer)2. 39μg/mL、纤维蛋白降解产物(FDP)7. 47μg/mL.入院诊断:(1)主动脉夹层 Stanford B型;(2)马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS);(3)妊娠37+3周G1P0;(4)妊娠期糖尿病.患者入院后完善相关辅助检查,给予氧气吸入、镇痛、控制心率血压、胎心监护等治疗.经多学科会诊,患者主动脉夹层诊断明确,考虑患者目前病情危重,主动脉内膜撕裂面积大,随时可能出现主动脉夹层破裂.向患者及家属交代病情后,于当日下午急症行"剖宫产术+Bentall术(带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术)+改良象鼻主动脉弓置换术+子宫及双侧输卵管切除术".术中成功剖出一男婴,Apgar评分1min、5min均10 分;子宫收缩可,宫体预防性行B-Lynch缝合及双侧子宫动脉上行支结扎术;心脏手术探查见主动脉根部增粗,主动脉瓣瓣叶变小、瓣窦变浅,主动脉瓣关闭不全重度,遂行改良象鼻主动脉弓置换术+Bentall术,因心肌水肿严重,且伴有胸廓畸形,胸腔容量小,延迟关胸;术中出现短暂的心脏停搏后,子宫收缩差,出血较多,与患者家属交代病情,其同意切除子宫,遂行子宫及双侧输卵管切除术.手术时长 10h 55min,输注红细胞26U、血小板4 治疗量、病毒灭活血浆1600mL、冷沉淀16U.

晚期妊娠;马凡氏综合征;主动脉夹层;妊娠结局

刘鹏林;褚然;庞昕焱;徐银涛

山东大学齐鲁医院 妇产科,济南 250012;山东大学齐鲁医院 心脏外科,济南 250012

现代妇产科进展

[1]刘鹏林;褚然;庞昕焱;徐银涛-.妊娠合并马凡氏综合征并发主动脉夹层1例报道并文献复习)[J].现代妇产科进展,2022(04):319-320

马凡氏综合征,37+3,65mmHg,112g,Dimmer,+Bentall,55min,1600mL,16U

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