典型文献
大脑颞叶伴多层菊形团胚胎性肿瘤1例并文献复习
文献摘要：
目的:探讨伴多层菊形团胚胎性肿瘤（ETMR）的临床病理特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析徐州医科大学附属连云港市第一人民医院2021年10月收治的1例ETMR患儿的资料，对其临床特征、病理形态、免疫表型、荧光原位杂交结果进行分析，同时复习相关文献。结果:患儿，男性，年龄5.5岁，以反复头痛20 d、加重伴呕吐1 d入院，头颅磁共振成像提示右侧颞叶巨大囊实性占位，大小11.3 cm×6.5 cm，术中见局部侵及硬脑膜。光学显微镜下肿瘤细胞呈巢团状、小梁状，富含多层菊形团和无核神经毡。肿瘤细胞强阳性表达LIN28、CD56、Nestin、ATRX，不表达IDH1、INI-1、CD99、H3G34R及S-100，GFAP弱阳性，Olig-2和NeuN散在阳性，p53++，Ki-67阳性指数70%，神经毡和分化的细胞表达Syn；荧光原位杂交C19MC区域未见扩增；综合诊断为ETMR。结论:ETMR是一种恶性程度高、侵袭性强、致死率高的中枢神经系统肿瘤，多见于幼儿，其临床特征不典型、容易误诊，确诊需要结合病理组织学形态、免疫表型和荧光原位杂交结果。
文献关键词：
中枢神经系统肿瘤;胚胎性肿瘤;多层/复层菊形团;C19MC;LIN28
中图分类号：
作者姓名：
贺艳玲;杨聪颖;张春芳;王倩;华磊;陈昊
作者机构：
徐州医科大学附属连云港市第一人民医院病理科，连云港 222000
文献出处：
引用格式：
[1]贺艳玲;杨聪颖;张春芳;王倩;华磊;陈昊-.大脑颞叶伴多层菊形团胚胎性肿瘤1例并文献复习)[J].肿瘤研究与临床,2022(12):942-944
A类：
ETMR,LIN28,H3G34R,p53++,C19MC
B类：
颞叶,胚胎性肿瘤,文献复习,临床病理特征,鉴别诊断,徐州,连云港市,病理形态,免疫表型,荧光原位杂交,交结,头痛,头颅磁共振成像,囊实性,占位,硬脑膜,光学显微镜,显微镜下,肿瘤细胞,团状,小梁,无核,神经毡,阳性表达,CD56,Nestin,ATRX,IDH1,INI,CD99,GFAP,弱阳性,Olig,NeuN,Ki,Syn,综合诊断,恶性程度,侵袭性,致死率,中枢神经系统肿瘤,多见于,不典型,误诊,合病,病理组织学,组织学形态,复层
AB值：
0.335727
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