典型文献
红细胞增多、双侧肾周积液伴单克隆免疫球蛋白血症
文献摘要：
老年男性,病程3年余,体检发现双侧胸腔积液,伴前胸部皮肤毛细血管扩张,1年后发现双侧胸腔、腹腔和盆腔积液,红细胞增多,血红细胞生成素(EPO)水平升高,血免疫固定电泳阳性,骨髓细胞学未见明显异常,外院诊断"真性红细胞增多症",给予羟基脲治疗,血红蛋白控制在正常范围.1月前发现双侧肾周大量积液,腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阳性,考虑为系统性淀粉样变性.至国家肾脏疾病临床医学研究中心重复腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阴性,免疫固定电泳图谱见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式示0.3％异常克隆浆细胞,右心声学造影提示小肺动静脉分流,明确诊断为TEMPI综合征.接受8个疗程硼替佐米+地塞米松化疗后,血清免疫固定电泳转阴,EPO降至正常范围,皮肤毛细血管扩张基本消失,肾周积液明显减少.
文献关键词：
TEMPI综合征;红细胞增多;单克隆免疫球蛋白血症;毛细血管扩张;肾周积液
中图分类号：
作者姓名：
郭锦洲;赵亮;黄湘华
作者机构：
东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所 南京,210016
文献出处：
引用格式：
[1]郭锦洲;赵亮;黄湘华-.红细胞增多、双侧肾周积液伴单克隆免疫球蛋白血症)[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2022(01):95-100
A类：
TEMPI
B类：
肾周积液,单克隆免疫球蛋白血症,老年男性,检发,胸腔积液,前胸,胸部,毛细血管扩张,盆腔积液,红细胞生成素,EPO,骨髓细胞学,外院,真性红细胞增多症,羟基脲,月前,腹壁,活检,刚果红染色,系统性淀粉样变,淀粉样变性,肾脏疾病,临床医学研究中心,心重,电泳图谱,IgG,白条,条带,常克,浆细胞,右心声学造影,动静脉,疗程,硼替佐米,地塞米松,化疗后,血清免疫固定电泳,转阴,至正
AB值：
0.268739
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