典型文献
华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例
文献摘要:
报告1例华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia)伴轻重链肾淀粉样变性(heavy- and light-amyloidosis,AHL)及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者,贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症,骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全,肾活检示肾小球、肾间质及细动脉可见均质无结构物质沉积,刚果红染色阳性,淀粉样沉积IgM及κ轻链染色呈强阳性,IgG、IgA、λ轻链阴性,电镜见直径8~12 nm僵硬无分支排列紊乱的纤维丝,同时肾间质见灶性聚集的小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞浸润,经环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效。
文献关键词:
Waldenstr?m巨球蛋白血症;淀粉样变性;淋巴瘤浸润
中图分类号:
作者姓名:
王娟利;王雅;王林;王俭勤
作者机构:
兰州大学第二医院肾内科,兰州 730030;广州金域医学检验中心,广州 510320
文献出处:
引用格式:
[1]王娟利;王雅;王林;王俭勤-.华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例)[J].中华肾脏病杂志,2022(01):54-56
A类:
淋巴瘤浸润
B类:
华氏巨球蛋白血症,肾淀粉样变性,Waldenstr,macroglobulinemia,heavy,light,amyloidosis,AHL,肾间质,罕见病,中年男性,贫血,IgM,单克隆免疫球蛋白血症,骨髓浆细胞,浆细胞样,淋巴细胞浸润,肾病综合征,肾功能不全,肾活检,肾小球,细动脉,无结,结构物,刚果红染色,轻链,IgG,IgA,僵硬,无分,纤维丝,环磷酰胺,长春新碱,泼尼松,COP
AB值:
0.314289
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