目的:分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患者的肺功能特点，为SMA多学科管理提供依据。方法:以2019年7月至2021年3月在浙江大学医学院附属儿童医院SMA多学科门诊就诊的30例SMA患者为研究对象，其中Ⅰ型1例、Ⅱ型18例、Ⅲ型11例；男17例，女13例；年龄4岁~21岁10个月。回顾性分析不同临床分型SMA患者的临床特征、脊柱影像学检查结果及肺功能特点，探讨SMA患者肺功能损害的可能影响因素。肺功能以用力呼气流量-容积曲线测定，测定用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV 1)、1秒率(FEV 1/FVC)、呼气峰值流量(PEF)，结果以实测值占预计值的百分比表示。测量Cobb角以评价脊柱侧弯。采用 Pearson相关性分析及多元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者肺功能与年龄及Cobb角的关系。采用 Pearson相关性分析及一元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者Cobb角与年龄的关系。 结果:1例Ⅰ型患者肺功能显示FVC、FEV 1下降；18例Ⅱ型患者中14例存在肺功能异常(77.8%)：12例FVC不同程度下降(66.7%)、10例FEV 1不同程度下降(55.6%)、12例PEF不同程度下降(66.7%)；11例Ⅲ型SMA患者中，1例出现FVC下降(9.1%)。Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者的肺功能比较显示，Ⅱ型SMA患者FVC、FEV 1、PEF显著低于Ⅲ型SMA患者[(62.4±31.8)%比(90.8±11.0)%，(66.3±33.3)%比(97.8±9.9)%，(65.3±30.1)%比( 98.6±21.1)%，均 P<0.01]。 Pearson相关性分析显示，Ⅱ型SMA患者FVC与年龄、Cobb角相关( r＝-0.864、-0.865，均 P<0.001)，FEV 1与年龄、Cobb角相关( r＝-0.878、-0.863，均 P<0.001)，PEF与年龄、Cobb角相关( r＝-0.831、-0.783，均 P<0.001)，Cobb角与年龄相关( r＝0.922， P<0.001)。多元线性回归分析显示，Ⅱ型SMA患者FVC与Cobb角呈线性相关( R2＝0.748， P<0.001)，FEV 1与年龄呈线性相关( R2＝0.770， P<0.001)，PEF与年龄呈线性相关( R2＝0.690， P<0.001)。一元线性回归分析显示，Cobb角与年龄呈线性相关( R2＝0.851， P<0.001)。 结论:SMA患者肺功能损害可出现FVC、FEV 1、PEF下降。不同分型SMA患者肺功能损害程度不同。随着年龄增长，Ⅱ型SMA患者Cobb角增加，FVC、FEV 1、PEF下降。了解SMA患者肺功能损害的影响因素有助于对其开展多学科个体化管理。

脊髓性肌萎缩症;肺功能;脊柱侧弯

姜源;夏雨;李海冰;姚妹;冯艺杰;陈志敏;王建华;刘金玲;毛姗姗

浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052;浙江大学医学院附属儿童医院神经科，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052;浙江大学医学院附属儿童医院骨科，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州　310052

中华实用儿科临床杂志

[1]姜源;夏雨;李海冰;姚妹;冯艺杰;陈志敏;王建华;刘金玲;毛姗姗-.脊髓性肌萎缩症患者肺功能分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(12):914-919

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