典型文献
特发性胸膜肺弹力纤维增生症临床特点及文献复习
文献摘要：
目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果:5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论:IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。
文献关键词：
胸膜肺弹力纤维增生症;特发性间质性肺炎;外科肺活检
中图分类号：
作者姓名：
桂贤华;邱玉英;陈婷婷;李慧;代静泓;蔡后荣;肖永龙;曹敏
作者机构：
南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科，南京210008;南京大学医学院附属鼓楼医院病理科，南京210008
文献出处：
引用格式：
[1]桂贤华;邱玉英;陈婷婷;李慧;代静泓;蔡后荣;肖永龙;曹敏-.特发性胸膜肺弹力纤维增生症临床特点及文献复习)[J].中华结核和呼吸杂志,2022(05):453-459
A类：
胸膜肺弹力纤维增生症,IPPFE,pleuroparenchymal,fibroelastosis,外科肺活检
B类：
临床特点,文献复习,胸部,病理组织学,我院,中男,病理特点,数据库检索,检索时间,咳嗽,气喘,诊断时间,主要临床表现,呼吸困难,胸膜增厚,下为,变影,牵拉,支气管扩张,经皮肺活检,活检病理,病理表现,特征性,下区,密集分布,胶原纤维,弹力纤维染色,小剂量激素治疗,特殊治疗,吡非尼酮,患者病情,文献检索,中文文献,英文文献,除外,不详,无病,病理诊断,诊断结果,临床报道,漏诊,误诊,特发性间质性肺炎
AB值：
0.248504
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