典型文献
肺泡蛋白沉积症一例及文献复习
文献摘要：
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是一种罕见肺部疾病,最早于1958年由Rosen和Castleman首次报道[1].主要因肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质异常沉积导致气体交换障碍,最终导致呼吸衰竭[2-3].该病起病隐匿,发病率低,100万人中的发病率不到0.0005‰[4].临床主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症.由于临床表现缺乏特异性,容易漏诊或误诊.CT上呈典型"地图"或"铺路石"样改变,肺泡灌洗液呈现特征性外观以及涂片经PAS染色阳性可以确诊[5].现将浙江大学医学院附属杭州市胸科医院1例确诊为PAP的患者分别就其临床表现、影像学改变、病理特征及治疗预后进行分析,并结合相关文献复习以提高对该病的认识.
文献关键词：
肺泡蛋白沉积症;PAS;肺泡灌洗;GM-CSF
中图分类号：
作者姓名：
黄燕颖;周美玲;张悦;耿艳华
作者机构：
浙江大学医学院附属杭州市胸科医院病理科 杭州 310003;浙江大学医学院附属杭州市胸科医院放射科 杭州 310003
文献出处：
引用格式：
[1]黄燕颖;周美玲;张悦;耿艳华-.肺泡蛋白沉积症一例及文献复习)[J].浙江中西医结合杂志,2022(04):351-353
A类：
proteinosis
B类：
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AB值：
0.410907
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