背景与目的:胰高血糖素瘤是临床上罕见的神经内分泌肿瘤,其临床症状复杂,误诊率高,确诊时多伴有肝转移,给本病的诊断、治疗及预后带来不利影响,G3级胰高血糖素瘤更为罕见,国内外鲜有对于G3级胰高血糖素瘤的文献报道.因此,本研究通过对于2例G3级胰高血糖素瘤的临床资料并结合文献复习,进一步对该病的特点进行总结,评价治疗的安全性与可行性.以期提高对该病的认识,改善患者预后.方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院肝胆外科2020年7月-2021年8月收治的2例G3级胰高血糖素瘤患者的临床资料及国内外G3级神经内分泌肿瘤相关文献,对该病的临床特征、诊疗方法及疗效进行总结、比较.结果:2例患者均有典型的溶解游走性坏死性红斑、口周炎、糖尿病等胰高血糖素瘤综合征表现,曾多次误诊为湿疹并应用中药和激素反复治疗.患者经手术治疗后,皮疹均明显消退,症状体征明显改善,术后均应用奥曲肽(30 mg/次,肌肉注射,1次/4周)治疗.其中患者1应用奥曲肽时有少量皮疹出现,CT提示肝转移瘤进展,2021年8月口服索凡替尼(300mg/次,1次/d,连续28d),2021年9月8日复查上腹部增强CT提示转移灶出现坏死区,但皮疹及口炎症状加重.2021年12月口服卡培他滨(1 500mg/次,2次/d,连续14d)联合替莫唑胺(100mg/次,口服,2次/d,连续5d),2022年5月皮疹及口炎症状再现.2022年6月1日行肝动脉插管栓塞术,现仍反复出现坏死性红斑.患者2截至2022年5月无明显皮疹,肝脏病变无进展.结论:G3级胰高血糖素瘤是一种高转移性肿瘤,临床以胰高血糖素瘤综合征为表现,易误诊.腹部增强CT、MRI和生长抑素受体显像对于胰高血糖素瘤的诊断有重要价值.其治疗有赖于手术及其他综合治疗手段.

胰高血糖素瘤;松解坏死型游走性红斑;糖尿病

程建波;黎韡;王铮;杨雪;仵正

西安交通大学第一附属医院肝胆外科,陕西西安710061;陕西省扶风县人民医院普外一科,陕西扶风722200

中国普通外科杂志

[1]程建波;黎韡;王铮;杨雪;仵正-.G3级胰高血糖素瘤2例报告并文献复习)[J].中国普通外科杂志,2022(09):1255-1260

胰高血糖素瘤,索凡替尼,松解坏死型游走性红斑

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