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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床诊治分析
文献摘要：
目的:总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料，其中男性1例，女性11例，中位年龄44岁，年龄范围20~63岁。收集总结患者临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、术后病理特征及治疗转归。术后采用电话随访或查询患者复诊记录方式进行随访。结果:12例肝脏PEComa患者中无症状者8例(66.7%)，单发病灶者11例(91.7%)。均采取手术治疗，其中局部肿瘤切除10例(83.3%)、扩大半肝切除2例(16.7%)。增强CT示病灶为类圆形均匀低密度肿块，动脉期强化，有肝动脉分支走行其中，门静脉期及延迟期强化程度减低。12例患者术后病理均提示良性，免疫组化结果表明黑色素瘤细胞源标志物HMB45阳性率100.0%(12/12)、Melan-A阳性率83.3%(10/12)、平滑肌肌动蛋白阳性率91.7%(11/12)。中位随访时间为27个月，随访期内均未发现复发及转移。结论:肝脏PEComa好发于女性，症状隐匿，多为单发，与肝炎无相关性，影像学易与原发性肝癌及肝转移癌相混淆，良性率高，表达黑色素细胞源性及平滑肌细胞源性双重标志物，根治性手术切除治疗效果良好。
文献关键词：
肝脏;血管周上皮样细胞肿瘤;临床特征;影像学表现;治疗
中图分类号：
作者姓名：
曹丽娟;宋涛;姚英民;廉洁;刘青光;韩少山
作者机构：
西安交通大学第一附属医院肝胆外科，西安 710061;曹丽娟现在陕西中医药大学附属医院普外科，咸阳 712000;西安交通大学第一附属医院病理科，西安 710061
文献出处：
引用格式：
[1]曹丽娟;宋涛;姚英民;廉洁;刘青光;韩少山-.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床诊治分析)[J].中华肝胆外科杂志,2022(10):721-725
A类：
B类：
血管周上皮样细胞肿瘤,临床诊治,诊治分析,PEComa,西安交通大学,中男,实验室检查,影像学特征,术后病理,病理特征,治疗转归,电话随访,复诊,记录方式,无症状,单发,中局,肿瘤切除,大半,半肝切除,肿块,动脉期,肝动脉,支走,门静脉,减低,免疫组化,黑色素瘤细胞,HMB45,Melan,平滑肌肌动蛋白,白阳,随访时间,发于,隐匿,肝炎,无相,原发性肝癌,肝转移癌,相混,黑色素细胞,平滑肌细胞,根治性手术,手术切除,切除治疗,影像学表现
AB值：
0.341709
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