典型文献
常染色体显性多囊肾合并肺栓塞一例并文献复习
文献摘要：
目的:分析1例常染色体显性多囊肾(autosomal dominant polycystic kidndy disease,ADPKD)患者发生肺栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)的临床资料,并总结数据库报道的该病合并静脉血栓形成(venous throm-boembolism,VTE)的诊断和治疗.方法:分析我院收治的1例ADPKD[存在多囊肝(polycystic liver disease,PLD)]合并PTE患者,同时收集PubMed及万方等数据库中报道ADPKD合并VTE患者的临床表现及实验室检测,探讨该病的诊疗.结果:本例患者因胸痛、气促,查肺通气灌注及下肢深静脉显像发现PTE及下肢深静脉血栓;腹部增强MRI提示下腔静脉肝段狭窄,PLD伴多囊肾;全外显子测序显示PKD1基因杂合变异,PROS1基因杂合变异.共收集数据库报道ADPKD病例15例(13例存在PLD),其中合并下腔静脉血栓者15例,合并肝静脉血栓者2例,合并下肢深静脉血栓者12例,合并PTE 2例.文献中10例患者及本例患者经过低分子肝素桥接华法林抗凝,症状缓解,5例患者需硬化剂治疗、下腔静脉滤器植入及手术治疗.结论:ADPKD不常被认为是VTE发生的原因,但患者存在多囊肾的同时,多数存在PLD,压迫下腔静脉易导致血栓形成,临床医师需注意;本病诊断有赖于影像,治疗以抗凝为主,减轻囊肿压迫为辅.
文献关键词：
静脉栓塞;多囊肝;多囊肾;肺栓塞
中图分类号：
作者姓名：
蔡晓婷;易华华;林佳媛;陈聆
作者机构：
上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科,上海交通大学医学院呼吸病研究所,上海市呼吸传染病应急防控与诊治重点实验室,上海 200025;上海交通大学医学院附属瑞金医院药剂科,上海 200025
文献出处：
引用格式：
[1]蔡晓婷;易华华;林佳媛;陈聆-.常染色体显性多囊肾合并肺栓塞一例并文献复习)[J].诊断学理论与实践,2022(01):80-85
A类：
kidndy,boembolism
B类：
常染色体显性多囊肾,肺栓塞,一例,文献复习,autosomal,dominant,polycystic,disease,ADPKD,pulmonary,thromboembolism,PTE,静脉血栓形成,venous,VTE,诊断和治疗,我院,多囊肝,liver,PLD,中报,实验室检测,本例,胸痛,气促,肺通气,显像,下肢深静脉血栓,腹部增强,全外显子测序,PKD1,杂合变异,PROS1,共收,收集数据,下腔静脉血栓,肝静脉,低分子肝素,桥接,华法林抗凝,症状缓解,硬化剂治疗,下腔静脉滤器植入,不常,压迫,临床医师,需注意,本病,有赖于,凝为,囊肿,静脉栓塞
AB值：
0.303917
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