目的 分析总结血管型白塞病(Beh?et's disease,BD)患者的临床特征、影像学改变、治疗及预后.方法 收集整理并分析首都医科大学附属北京世纪坛医院于2007年1月至2021年11月收治的血管型BD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗及预后情况.结果 共收治血管型BD患者32例,男性25例,女性7例,平均发病年龄36.8岁,平均发病时间约为52.4月.32例患者均有口腔溃疡,21例合并生殖器溃疡;18例患者针刺反应阳性;12例患者累及眼部;4例患者出现胸闷等不同程度的呼吸困难、肿胀及颈胸部静脉扩张;4例患者出现肝脾肿大、腹腔积液.大部分患者血沉、C反应蛋白及血常规白细胞计数升高.32例患者中有21例患者单纯累及静脉,3例患者单纯累及动脉,8例患者动脉及静脉均有受累;29例累及静脉的患者中,24例患者累及下肢深静脉,1例患者合并胸导管梗阻并乳糜胸形成,4例患者累及上腔静脉并出现上腔静脉综合征,4例患者累及肝静脉或肝上段的下腔静脉并出现布加综合征.32例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂,其中21例患者应用环磷酰胺,18例应用沙利度胺,11例应用秋水仙碱,5例应用生物制剂英夫里昔单抗;17例患者联合应用抗凝药物治疗;5例患者行手术治疗.经随访,大部分患者病情稳定,8例患者病情明显好转,1例患者死于动脉瘤破裂.结论 血管型BD好发青年男性,起病隐匿,动静脉均可受累,以下肢深静脉受累最常见,部分患者症状严重,临床医生应提高警惕,早期联合用药可改善患者预后.

白塞病;血管病变;临床特征

首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科,北京 100038

[1]罗俊丽;张国华;高兰;张令令;王玉华-.32例血管型白塞病的临床特征分析)[J].标记免疫分析与临床,2022(11):1816-1820,1826

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