典型文献
儿童伴皮层下囊肿的巨脑性脑白质病的MRI影像分析
文献摘要：
目的 伴皮层下囊肿的巨脑性脑白质病(MLC)又称van der Knaap病,是一种罕见的染色体遗传病.探讨MLC的临床及磁共振表现,以提高对该病的认识.方法 搜集9例经临床基因确诊的MLC患儿,所有患儿均行高场头颅MRI平扫检查,回顾性分析其临床及MRI表现.结果 本组9例患儿,男6例,女3例,年龄1个月～10岁,中位年龄14个月,2岁以下患儿6例.所有患儿均可见头围增大及不同程度发育迟缓,头颅MRI均表现为脑白质弥漫性肿胀,双侧颞叶皮层下囊肿、灰质不受累.其中4例累及双侧小脑半球,4例内囊后肢受累,4例外囊受累,3例皮质脊髓束受累,2例可见内囊前肢受累,4例胼胝体受累.3例伴有侧脑室增宽.3例行头颅DWI检查,受累部位DWI呈低信号,ADC值升高.结论 MLC的临床及典型MRI表现能为该病的诊断提供有力证据,内囊前肢及胼胝体亦可受累.
文献关键词：
伴皮层下囊肿的巨脑性脑白质病;van der Knaap病;磁共振成像;儿童
中图分类号：
作者姓名：
张小彩;刘鸿圣;刘振清;黄莉;周子东
作者机构：
655800 云南曲靖,罗平县人民医院放射科;510120 广东广州,广州市妇女儿童医疗中心医学影像部放射科
文献出处：
引用格式：
[1]张小彩;刘鸿圣;刘振清;黄莉;周子东-.儿童伴皮层下囊肿的巨脑性脑白质病的MRI影像分析)[J].影像诊断与介入放射学,2022(05):346-350
A类：
伴皮层下囊肿的巨脑性脑白质病,Knaap
B类：
影像分析,MLC,van,der,遗传病,磁共振表现,场头,头颅,平扫,头围,发育迟缓,弥漫性,颞叶,灰质,受累,小脑半球,内囊,后肢,外囊,皮质脊髓束,前肢,胼胝体,侧脑室增宽,行头,DWI,低信号,ADC,力证,可受,磁共振成像
AB值：
0.294448
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