目的 总结及分析神经元核内包涵体病(NIID)的脑部MRI特征性表现.方法 回顾性分析29例经临床诊断为神经元核内包涵体病患者的临床及脑MRI资料.在大体观察的基础上,依据DWI和T2WI病变空间分布形态制作频次热图.采用单因素方差分析比较皮层、DWI及T2WI异常信号区磁共振表观扩散系数(ADC)的差异,组间两两比较方差齐者采用LSD检验,不齐者采用Game-Howell检验;运用磁共振动脉自旋标记灌注加权成像(ASL)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱成像(MRS),大体分析灌注、弥散及波谱代谢的改变,总结该病的影像特点.结果 散发性21例,家族性8例.临床症状包括中枢神经、周围神经、自主神经受累等多样化表现,其中家族性患者有较一致的临床症状.影像上,通过大体观察,提出"鸡冠花征"形容特征性皮髓交界区DWI高信号.空间分布频次热图显示出特征性异常信号好发的位置,并且展示出DWI-T2WI位置不匹配现象:DWI高信号位于较外层皮髓交界区,而T2WI高信号位于较深部白质区.ADC定量分析显示,皮髓交界区DWI高信号的ADC值表现为高于皮层而低于深部白质T2WI高信号区.部分病例显示:DTI发现全脑广泛白质纤维减少;ASL及MRS未见明显异常.结论 NIID特征MRI表现为:DWI皮髓交界区高信号可能为血管源性水肿,形态上呈"鸡冠花征",且DWI靠外分布的皮髓交界区高信号与T2WI较深部白质区高信号空间分布位置不匹配,这些影像特征有助于NIID的诊断及鉴别诊断.

神经元核内包涵体病;多模态磁共振成像;热图

张子璇;谢媛;李建瑞;张超;白卓杰;柴学;徐凯;肖朝勇;陈峰;刘涛;卢光明;张志强

221004 徐州医科大学医学影像学院;210002 南京,东部战区总医院放射诊断科放射诊断科;221004 徐州医科大学附属医院医学影像科;210002 南京江北人民医院医学影像科;210002 南京脑科医院医学影像科;海口,海南省人民医院医学影像科;海口,海南省人民医院神经内科

临床放射学杂志

[1]张子璇;谢媛;李建瑞;张超;白卓杰;柴学;徐凯;肖朝勇;陈峰;刘涛;卢光明;张志强-.神经元核内包涵体病脑MRI特征)[J].临床放射学杂志,2022(09):1625-1630

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