目的 分析多毛细胞白血病(HCL)的临床特征、诊疗及预后.方法 收集整理2016年1月至2021年2 月福建医科大学附属协和医院收治的 11 例HCL患者的临床资料,分析HCL的临床特征、诊治疗效及预后情况.结果 11例HCL患者中男 7例、女4例,确诊时中位年龄为57(30～81)岁,从出现临床症状或体征到诊断的中位时间为 5.0(0.5～26.0)个月.诊断时伴淋巴瘤B症状(即发热、盗汗、体重减低)者有 6 例,伴有感染者 7 例(均为肺部感染),淋巴结肿大 3 例;所有患者均伴有脾肿大(轻度脾大 3 例,中度脾大 2 例,巨脾 6 例).11 例患者均行一代或二代基因测序检测,B-Raf原癌基因丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶V600E突变型(BRAFV600E)突变阳性率为81.82%(9/11);外周血常规示两系减少4例(36.36%),三系减少7例(63.64%),单核细胞减少9例(81.82%).11例患者中,除1例采用FC方案(氟达拉滨50 mg 第1～3天;环磷酰胺0.3 g第1～3天)及1例第1个疗程采用R-CVP方案(利妥昔单抗500 mg 第1天;环磷酰胺 1.1 g 第2天;长春地辛 4 mg 第2天;地塞米松15 mg 第1～5天)后改为克拉屈滨以外,其余 9 例患者均接受克拉屈滨单药治疗.1 例采用FC方案治疗的患者 1 个疗程后即获得完全缓解,余 10 例中克拉屈滨单疗程治疗者有 7 例、2 个疗程治疗者有 3 例,4 例在克拉屈滨治疗后 1～3 个月疗效评估为部分缓解,6 例 4～12 个月治疗疗效评估达完全缓解,对克拉屈滨治疗总体反应率为100.00%(10/10).10 例采用克拉屈滨治疗的患者在治疗后出现2～4级血液学不良反应,其中7例(63.64%,7/11)发生绝对中性粒细胞计数减少,6例(54.55%,6/11)患者发生血小板计数减少,4例(36.36%,4/11)发生中性粒细胞缺乏伴发热,3例(27.27%,3/11)发生肺部感染或上呼吸道感染,伴随感染症状患者经抗感染及支持治疗后好转.除血液学不良反应外,无其他不良反应发生.11例HCL患者中位随访时间为14(3～61)个月,中位总生存期与无进展生存期均未达到.随访期间,无患者发生HCL疾病进展、复发或死亡.结论 HCL为临床罕见的惰性血液肿瘤,其对克拉屈滨敏感且不良反应可控,对于复发、难治HCL患者可选择进入临床试验或考虑联用其他靶向抑制剂或单克隆抗体.

多毛细胞白血病;诊断;鉴别诊断;化学治疗;克拉屈滨;预后

刘彦权;殷悦;曾敏娟;杨慧;陈玉婷;唐焕文

广东医科大学第一临床医学院血液内科,东莞 523808;福建省血液病研究所,福建医科大学附属协和医院血液科,福州 350001;广东医科大学基础医学院解剖学教研室,东莞 523808

海军军医大学学报

[1]刘彦权;殷悦;曾敏娟;杨慧;陈玉婷;唐焕文-.多毛细胞白血病临床特征与诊治分析)[J].海军军医大学学报,2022(12):1475-1480

多毛细胞白血病

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